Giris

Fasiyal sinir uzun olmasi ve dar bir kemik kanal içinde kivrimlar yaparak seyretmesi nedeniyle kranial motor sinirler içinde en sik fonksiyonu bozulan sinirdir. Enfeksiyonlar, travma, tümörler, metabolik bozukluklar, konjenital anomaliler ve kollojen doku hastaliklari gibi pek çok faktör fasiyal paraliziye neden olabilir. Bununla birlikte vakalarin büyük bir kisminda neden bulunamamaktadir. Bell paralizisi ve Melkersson-Rosenthal sendromu (MRS) bu idiyopatik grupta yer almaktadir (1). MRS tekrarlayan periferik fasiyal paralizi, agrisiz ve gode birakmayan orofasiyal ödem, fissürlü dil triadi ile karakterize nöro-mukokütan granülomatöz bir hastaliktir (2,3). Çocukluk çaginda nadir görülen bu sendrom hayatin 2. ve 3. dekatinda daha sik görülür (4). Klasik triad her zaman birlikte bulunmayabilir. Bulgular farkli zamanlarda tek tek de ortaya çikabilir. En sik görülen bulgu orofasiyal ödem olup olgularin %80 ile %100’ünde mevcuttur (2). Dilde fissür ise vakalarin %30-40’inda görülmektedir (2,3,4,3,4,5).

Olgu Sunumu

9 yasinda erkek hasta sag gözünü kapatamama, agiz kenarinda kayma yakinmasi ile basvurdu. Öyküsünden; sikayetlerinin on bes gündür mevcut oldugu, ilk kez 5 yasinda iken sag fasiyal paralizi gelistigi, yedi yasinda ayni tarafta fasiyal paralizinin tekrarladigi, her iki paralizi sirasinda da yüzünün sag alt yarisinda sisligin eslik ettigi, steroid tedavisi gördügü ve klinik bulgularinin yaklasik bir ay içinde düzeldigi, soy geçmisinde ise benzer aile hikayesinin olmadigi ögrenildi. Fizik incelemesinde; sag gözünü tam kapatamiyor, gülerken agiz kösesi sola çekiliyordu. Nazolabial sulkus silinmisti. Yüzünün sag yarisinda özellikle dudak bölgesinde sislik mevcuttu. Dilde fissür görülmedi. Otit ve mastoidit bulgulari saptanmadi. Diger sistem bulgulari dogaldi. Laboratuar incelemesinde; tam kan sayimi, serum biyokimyasi, sedimantasyon, CRP, ASO, immünglobulin düzeyleri normal saptandi. Herpes simplex virus, cytomegalovirus, Ebstein-Bar virus, coxsackie virus, human immundeficiency virus, parvovirus enfeksiyonuna yönelik yapilan serolojik incelemeleri ve otoimmün paneli negatif bulundu. Akciger grafisi, ppd testi, odiyometrik testleri, temporal ve kranial MR normal olarak degerlendirildi. 1 mg/kg/gün oral prednizolon tedavisi baslandi. Klinik bulgular dört hafta içinde tamamen düzeldi.

Tartisma

Fasiyal paralizi %3 ile %11 arasinda degisen oranlarda tekrarlayabilir (1). Tekrarlayan periferik fasiyal paralizi nedenleri arasinda Bell paralizisi, MRS, enfeksiyöz mononükleozis, sifiliz, herpes zoster, otitis media, multiple skleroz, diyabetes mellitus, lösemi, myastenia gravis, Guillan-Barre sendromu, poliarteritis nodoza ve tümörler yer almaktadir (4). Hastamizda bu hastaliklara yönelik yapilan klinik ve laboratuar incelemesinde pozitif bulguya rastlanmadi. Tekrarlayan fasiyal paralizinin yani sira orofasiyal ödemin bulunmasi nedeni ile MRS tanisi kondu. Melkersson tarafindan ilk kez 1928’de otuz bes yasinda bir hastada fasiyal paralizi ile beraber orofasiyal ödem tanimlanmistir. 1930’da Rosenthal bu tabloya dildeki fissürleri de eklemistir. Klasik triad vakalarinin sadece %25’inde görülür (4,5,6,5,6,7). Semptomlardan bir (monosemptomatik form) veya ikisi ile (oligosemptomatik form) histopatolojik incelemede granülamotöz keilitisin varligi tani için yeterlidir (4,5,6,7,5,6,7,8). Klinik olarak Bell paralizisine benzeyen fasiyal paralizi olgularin %47 ile %90’inda görülmektedir. Sinir dokusunun granülomatöz infitrasyonuna veya ödem basisina bagli olarak gelistigi düsünülmektedir (2). Fasiyal paralizi genellikle tek taraflidir, ancak çift tarafli tutulumda bildirilmistir. Spontan iyilesebilecegi gibi kalicida olabilir (9). MRS’de fasiyal paraliziye vagus, glossofaringeus, hypoglossus paralizileri de eslik edebilmektedir (3,4,5,6,7,8,9,10). Orofasiyal ödem en sik görülen bulgu olup olgularin %80 ile %100’ünde mevcuttur (2). Agrisizdir ve gode birakmaz, genellikle tek taraflidir. Siklikla üst dudak tutulur. Yanak, damak, dis eti, dil, farinks, larinks, alin ve periorbital bölge daha az etkilenen diger yerlerdir (8). Orofasiyal ödem fasiyal paraliziden önce gelisebilir. Tekrarlar sonucu fibrosis ve yumusak doku hiperplazisi gelistiginde kalici olabilir (5). Fasiyal paralizi ve orofasiyal ödemin daha sik görüldügü sendromda dilde fissür daha nadirdir. Dilin 2/3 ön bölümü etkilenir (4). Olgularin yalnizca %40’inda görülmesi, ayrica saglikli popülasyonda da bulunmasi nedeniyle tani koydurucu degildir (2,3,4,5). Bizim hastamizda ailesi izin vermedigi için histopatolojik inceleme yapilmadi. Ancak dört yil içinde üç kez hep ayni tarafta tekrarlayan, orofasiyal ödemin eslik ettigi periferik fasiyal paralizi nedeni ile MRS tanisi kondu. MRS’nin etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte bakteriyel ve viral enfeksiyonlar; özellikle herpes simpleks enfeksiyonu, monosodyum glutamat gibi bazi besin katki maddelerine ve agir metallere karsi gecikmis hipersensitivite, stres, otoimmün ve genetik faktörler suçlanmistir (2-5). MRS’nin otozomal dominant kalitim gösterdigi ve sorumlu genin 9. kromozomun kisa kolunda lokalize oldugu bildirilmistir (11). Ödemli bölgenin histolojik incelemesinde nonkazeöz granülomlarin saptanmasi ve anjiyotensin konverting enzim düzeyinin bu olgularda yüksek bulunmasi MRS’nin sarkoidoz ve Crohn hastaliginin bir varyanti olabilecegini düsündürmüstür. MRS, Miescher’s keilitis (oligosemptomatik form MRS), Crohn hastaligi, sarkoidoz, orofasiyal granülomatozis ile benzer klinik ve histopatolojik özelliklere sahiptir. Bazi arastirmacilar orofasiyal granülomatozisi Crohn hastaliginin baslangiç bulgusu, bazi arastirmacilar da oral yerlesimli Crohn hastaligini oligosemptomatik form MRS olarak kabul etmektedirler (8,9,10,11,12). Bu nedenle MRS tanisi alan hastalar Crohn hastaligi ve sarkoidoz gelisimi açisindan takip edilmelidir. Tekrarlayan periferik fasiyal paralizi yapan diger hastaliklar ve orofasiyal ödem yapan allerjik reaksiyonlar, anjiyoödem, dental problemler, hipotiroidizm, superior vena kava sendromu, travma, lenfanjiyom, lenfoma, erizipel, kronik Herpes simpleks labialis gibi hastaliklar ile ayirici tanisi yapilmalidir. Klinik ve laboratuar incelemeler sonucunda ayirici tanida yer alan hastaliklar bizim hastamizda düsünülmedi. Tedavide kortikosteroidlerin ödemi ve doku zedelenmesini önledigi bildirilmistir. Lezyon içi glukokortikoid uygulamasi sistemik glukokortikoid tedavisi kadar etkin bulunmustur (4,5,6,7,8,9,10,11,12,13). Ayrica clofazimine, minoksilin, methotrexate, danazol, dapsone, sulfaszalazine, hidroklorokin, difenhidramin, penisilin, tetrasiklin, eritromisin ve klindamisin gibi ilaçlar da denenmistir. Clofazimin ve minosiklin’in kortikosteroidler ile beraber yada tek basina kullanildiginda etkili olduklari, özellikle clofaziminin orofasiyal ödem ve granülom gelisimini azalttigi bildirilmistir (4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14). Medikal tedaviye yanit vermeyen olgularda fasiyal sinir dekompresyonu ve keiloplasti gibi cerrahi yöntemlerde uygulanmaktadir (15). Bizim hastamiz prednizolon tedavisi ile dört haftada tamamen düzelme göstermistir. Sonuç olarak nadir görülen MRS tekrarlayan fasiyal paralizilerin ayirici tanisinda düsünülmesi gereken bir hastaliktir. Oligosemptomatik ve monosemptomatik formlarin daha sik görülmesi tanida gecikmelere neden olabilir. MRS tanisi alan olgulari eslik eden yada ileride gelisebilecek olan Crohn ve sarkoidoz gibi hastaliklar açisindan takip etmek gerekmektedir.