Atriyoventriküler (AV) tam blok, sinüs dügümünden çikan impulslarin ventriküle iletilememesi sonucu ortaya çikan, elektrokardiyografide (EKG) bradikardi ve atrioventriküler ayrisma bulgulari gösteren, konjenital veya akkiz olarak olusabilen bir iletim bozuklugudur. Konjenital AV tam bloklar konjenital kalp hastaliklari ile birlikte görülebilecegi gibi, sistemik lupus eritamatozis ve Syögren sendromu gibi kollajen doku hastaligi olan annelerden geçen spesifik antikorlarin, AV dügümde yaptigi harabiyet sonucuda olusabilir. Çocuk Kardiyoloji bölümünde 1994-2004 tarihleri arasinda konjenital AV tam blok tanisi konulan 10 olgu, klinik özellikleri ve dogal seyirleri açisindan retrospektif olarak degerlendirildi. Altisi erkek, 4ü kiz olan olgularin tani konuldugunda ortalama yasi 16 ay (median 12 ay, 1gün-6 yas) olarak saptandi. Olgularin 5i bradikardi, 4ü üfürüm duyulmasi 1i ise bayilma nedeniyle gönderilmisti. Bir olguda intrauterin fetal bradikardi, iki olguda ise dogduktan hemen sonra bradikardi tespit edilmisti. Olgularin dördünün annelerinde spesifik anti-Ro ve anti-La antikorlari pozitif bulundu. Bu olgulardan biri neonatal lupus bulgularina sahipti. Bir olguda c-TGA ve üç olguda PDA mevcuttu. Bes olguya pacemaker uygulandi. Üç olguya dogduktan hemen sonra epikardiyal yolla, bir yasinda tani konulup izleme alinan ve 4 yasinda gece terörü bulgulari oldugu için yapilan Holter monitorizasyonda 3-3.5 dakikalik pause saptanan bir olguya ise transvenöz yolla pacemaker takildi. Bayilma nedeniyle 2.5 yasinda basvuran ve kalp atimi 30 atim/dk olan bir olguya da epikardiyal pace uygulandi. Herhangi bir semptomu olmayan ve izlemlerinde kalp yetersizligi, egzersiz intoleransi saptanmayan 5 olgu ise, alti ay aralarla, tele-akciger grafisi, EKG, ekokardiyografi, Holter monitorizasyon ve egzersiz testi kontrolleri ile izlenmektedir. Konjenital kalp hastaligi bulunmayan, konjenital AV tam bloklu olgularin annelerinde spesifik antikor çalismasi mutlaka yapilmalidir. Ayrica fetal ekokardiyografinin yayginlasmasi ile, bu olgulara intrauterin dönemde tani konulma sansinin artmasi, dogum sartlarinin erken müdahale yapilabilecek sekilde planlanmasini da kolaylastiracaktir.