Eisenmenger sendromu (ES) birçok konjenital kalp defekti ile birlikte görülebilir ve kendisini aortopulmoner, ventriküler, veya atriyal seviyede önceden varolan soldan saga santin ters dönmesi ve geri dönüsümsüz pulmoner hipertansiyon gelismesi olarak gösterir. Eisenmenger sendromlu hastalarin degerlendirilmesinde ve takibinde yaygin olarak kullanilan ve ulasilmasi diger tetkiklere oranla daha kolay olan elektrokardiyografik ve telekardiyografik degerlendirme bulgulari, saglikli çocuklarla karsilastirilarak gözden geçirildi.Bireyler ve Yöntem

Hacettepe Universitesi Tip Fakültesi (HÜTF) Çocuk Kardiyoloji Ünitesi tarafindan 1990-2001 yillari arasinda yapilan kalp kateterizasyonu ile Eisenmenger sendromu (ES) tanisi almis olan 77 hastadan ulasilabilen 23 hasta çalismaya dahil edildi. Eisenmenger sendromlu hasta grubuna demografik olarak benzer özellikler gösteren 20 saglikli çocuk kontrol grubu olarak alindi. Eisenmenger sendromlu hastalarin dosya bilgileri geriye dönük olarak degerlendirildi. Hastalarin fonksiyonel degerlendirilmesi için New York Heart Association (NYHA) kriterleri kullanildi (Tablo 1).Eisenmenger sendromlu (grup I) ve saglikli (grup II) çocuklarin tümünün 12 derivasyonlu elektrokardiyografi (EKG) kayitlari alindi. Her bir EKG örnegi ritim, QRS aksi, hiz, PR araligi, atriyal dilatasyon, ventrikül hipertrofisi, ST-T degisikligi yönünden incelendi. Çalismaya alinan çocuklarin tümüne telekardiyografi çekildi ve telekardiyografiler kardiyotorasik indeks, pulmoner konus ve pulmoner vaskülarite açisindan degerlendirildi.Her iki degerlendirme iki ayri arastirmaci tarafindan, birbirlerinden bagimsiz olarak yapildi. Aileler bilgilendirildi ve izin alindi. Çalisma HUTF etik komitesi tarafindan onaylandi.Istatistiksel çalisma için SPSS paket bilgisayar programi kullanildi. P< 0.05 istatistiksel olarak anlamli kabul edildi.

Bulgular

Çalisma grubu 23 Eisenmenger sendromu tanisi almis olan hasta ve 20 saglikli çocuktan olusturuldu. Çalisma grubunun özellikler Tablo 2’de özetlenmistir. Grup I ile grup II arasinda yas, cinsiyet, vücut agirligi ve boy açisindan istatistiksel anlamli bir fark olmadigi, ancak oksijen saturasyonlarinin grup I’de istatistiksel olarak anlamli düsük oldugu bulundu. Grup I’i olusturan hastalarin konjenital kalp hastaligi tani yasi ortanca 0.5 yil (ortalama 1.82 yil, minimum 0.08 yil-maksimum 13 yil), Eisenmenger sendromu tani yasi ise 7.00 yil (7.54 yil, 0.6-22 yil) olarak saptandi (sekil 1). NYHA fonksiyonel siniflamasina göre grup I’deki 13 olgu sinif I, 7 olgu sinif II, ve 3 olgu da sinif IV olarak degerlendirildi. Eisenmenger sendromu tanisi almis vakalar (grup I) ve saglikli grup (grup II) arasindaki EKG ve telekardiyografi bulgulari Tablo 3’de özetlenmistir. Her iki grupta da EKG ritminin normal sinüs ritmi oldugu gözlendi. QRS aksi incelendiginde, grup I ve II arasinda anlamli bir fark oldugu saptandi (p<0.001). Grup II’deki çocuklarin EKG akslarinin %90’inin normal aks oldugu gözlenirken, grup I’deki hastalarda ise %4.3 normal aks, %56.5 sag aks, %21.7 sol aks ve %17.4 kuzeybati aks oldugu saptandi. Iki grup arasinda kalp atim hizi incelendiginde anlamli fark olmadigi gözlendi (p=0.515). PR araligi grup I’de 0.138 ± 0.025 sn, grup II’de ise 0.120 ± 0.017 sn olarak ölçüldü. Grup I’de II’ye göre PR araliginin daha uzun oldugu görüldü (p=0.009). Grup I’deki vakalarin EKG’ leri incelendiginde, %87’sinde sag ventrikül hipertrofisi ve %30’unda sag atriyal dilatasyon gözlendi. Grup II’deki hiçbir vakanin EKG’sinde hipertrofi ve dilatasyon saptanmadi. ST-T degisikligi grup I’deki 2 hastada (%8.7) görülürken, grup II’deki çocuklarin EKG bulgulari arasinda ST-T degisikligi gözlenmedi. Ancak iki grup arasinda istatistiksel fark saptanmadi (p=0.491). Sag ventrikül ileti gecikmesi grup I’de 8 vakada (%34.8 ), grup II’de 1 vakada (%5) görüldü (p=0.024). Tele bulgulari incelendiginde, grup I’deki 19 vakada (%90.9) pulmoner konusun kabarik oldugu, 19 vakada (%90.9) vaskülaritenin arttigi ve kardiyotorasik indeksin 0.561 ± 0.082 oldugu görüldü. Grup II’de ise hiçbir vakada kardiyomegali olmayip, vaskülarite ve pulmoner konus hepsinde normal sinirlarda idi (p<0.001).

Tartisma

Eisenmenger reaksiyonu ventriküler veya aortopulmoner düzeydeki ‘nonrestriktif’ iliskiye ikincil gelistiginde siklikla kendisini erken çocukluk döneminde gösterir. Daha az siklikla da atriyal septal defektte (ASD) oldugu gibi geç eriskin dönemde bulgular ortaya çikar. Yapilan bir çalismada sag ventrikül ve sol ventrikül boyut ve fonksiyonlari arasindaki iliskinin ES’li hastalarda farkli oldugu gösterilmistir. Bu çalismaya göre, ventriküler düzeyde “nonrestriktif kominikasyonun” varligi bu iliskinin belirlenmesinde önemlidir. Pulmoner arter basincinin miktarindaki artis veya klinik özellikler bu iliskide o kadar belirleyeci degildirler. Ayni çalismada restriktif ventriküler septal defekti (VSD) olan ES’li hastalarda ventriküler boyut ve fonksiyonlari arasinda iliski olmadigi, belirgin sag ventrikül dilatasyonu ve sag ventrikül fonksiyon bozuklugu oldugu gösterilmistir. Fakat nonrestriktif VSD’si olan hastalarin sag ventrikül ve sol ventrikül fonksiyonlari arasinda iliski oldugu ve bunun da VSD’nin anatomisinden bagimsiz oldugu rapor edilmistir. Bu hastalarda ventriküler fonksiyon bozuklugu, eger varsa, izole sag ventrikül fonksiyon bozuklugu yerine biventriküler bozukluk seklinde kendini göstermektedir. Sag ventrikül fonksiyonlarinin “nonrestriktif” VSD’si olanlarda, olmayanlara göre daha iyi korundugu da rapor edilen bilgiler arasindadir (1).Eisenmenger sendromunun gelisme süresi ve bulgularin ortaya çikmasi kalpteki defektin büyüklügü ve yeri ile iliskilidir. Patent duktus arteriosuz (PDA) veya VSD’si olan hastalarda ASD’si olan hastalara göre daha erken dönemde ES gelisir (2). Kompleks konjenital kalp hastaligi (KKH) olan ES’li hastalar daha erken dönemde bulgu verir, erken klinik bozulma gösterir ve yasam süreleri basit KKH olanlara göre daha kisadir (3). Ventriküler veya aortopulmoner santi olan hastalar, atriyal santi olanlara göre daha yüksek mortalite hizina sahiptirler (4). Bizim vakalarimizin KKH tani alma yasi ortalama 1.82 yil, ES tanisi alma yasi ise ortalama 7.54 yil olarak saptandi. En erken KKH ve ES tanisini tam atriyoventriküler kanal defekti, Down sendromu tanilari ile izlenen vaka almisti ve NYHA kriterlerine göre 3. derece olarak degerlendirildi. Eisenmenger ve Down sendromu birlikteligi gösteren hastalarin prognozlarinin digerlerine oranla daha kötü oldugu rapor edilmistir. (3). Bizim çalismamizda 3 vakada (%13) Down sendromu birlikteligi söz konusuydu. Bu vakalar digerlerine oranla daha ileri NYHA derecesine sahiptiler. Hastalarin kabul edilen Eisenmenger sendromu tani alma yaslarindan daha önce Eisenmenger sendromu gelistirmis olabilecegini burada belirtmekte yarar vardir. Bu ülkemiz kosullarinda hasta izlemindeki güçlüklere ve bazi dosya bilgilerindeki eksikliklere baglanabilir. Eisenmenger sendromlu hastalarin telekardiyografilerinde periferik damarlarin sayi ve büyüklügünde azalma ile birlikte; belirgin, genis santral pulmoner arter varligi bilinen bir bulgudur. Kardiyotorasik indekste artis daha çok ASD’si olan hastalarda görülmekle birlikte, VSD ve PDA’si olanlarda da rastlanabilir (2). Bizim hasta grubumuzda %90.9 vakada pulmoner konusta belirginlesme ve vaskülaritede artis saptandi. Kardiyotorasik indeks ise saglikli grubun degerleri ile kiyaslandiginda belirgin artmisti.Eisenmenger sendromlu hastalarda elektrokardiyografide sag atriyal dilatasyon, sag ventrikül veya biventriküler hipertrofi görülür. Sag ventrikülün yüklenmesine bagli gelisen sag atriyal dilatasyon ve sag ventrikül hipertrofisine bagli olarak miyokardin elektriksel aktivitesinde meydana gelen degisiklikler sonucu, kalbin normal aksinda ES’li hastalarda saga dogru yer degistirme olur. Bizim çalismamizda elektrokardiyografik bulgular ES’li ve saglikli kontrol grubu arasinda karsilastirildiginda; ES’li hastalarda sag aks, sag ventrikül hipertrofisi (%87) ve sag atriyal dilatasyonun (%30.4) oldugu saptandi. Sag ventrikül ileti gecikmesi ES’li vakalarin %34.8’inde görüldü. Yapilan bir çalismada bulgularin erken yasta ortaya çikmis olmasi, sag ventrikül hipertrofisi için elektrokardiyogram indeksi, supraventriküler aritmi öyküsünün varligi, ve NYHA göre kötü fonksiyonel sinif ES’de mortalite riskini arttiran faktörler olarak rapor edilmistir (5). Ayni çalismada adi geçen indeks V1 derivasyonundaki R ile V5 veya V6 derivasyonlarindaki S dalgasinin maksimum amplitudlerinin toplami olarak kabul edilmis ve azalmis yasam süresinin bir parametresi olarak degerlendirilmistir. Indeksin pulmoner hipertansiyonun derece ve süresini yansittigi düsünülmekle birlikte, indeksin sag ventrikül dilatasyonundan, bozulmus sag ventrikül iletiminden ve kompleks anatomiden etkilenebilecegi gerçegi de unutulmamalidir (5).Eisenmenger sendromu tanisi ile izlenen hastalarda siklikla aritmi gelisir. Atriyal fibrilasyon ve flatter en sik karsilasilan aritmi çesitleridir. Bu aritmiler özellikle ASD’si ve agir atriyoventriküler kapak yetmezligi olanlarda (Mitral yetmezlik, triküspit yetmezlik, veya tek A-V kapak yetmezligi) daha sik görülür. Supraventriküler aritminin varligi ES’li hastalarda mortalite için anlamli bir gösterge olarak kabul edilmektedir. Bunun nedeni sag ventrikül fonksiyon bozuklugundan kaynaklanmasi ve kalbin ön yükünün kaybina yol açarak klinik bozulmaya neden olmasidir (5). Bizim çalismamizda ES’li vakalarin EKG’lerinde ritim açisindan bozukluk saptanmadi. Ancak hastalarin EKG’lerinden elde edilen PR araligi saglikli grupla karsilastirildiginda belirgin uzamis bulundu. PR araliginda görülebilecek uzamanin atriyal fibrilasyon için risk oldugu bilinmektedir (6). Sonuç olarak; Eisenmenger sendromu olan çocuklarin EKG’lerinde sag aks kaymasi, sag ventrikül hipertrofisi, ve sag atrial dilatasyon oldugu, sag ventrikül ileti gecikmesinin tabloya eslik ettigi, ve PR araliginin saglikli çocuklara oranla daha uzun oldugu, telekardiyografilerinde ise kardiyomegali ve pulmoner konusta belirginlesme ile beraber, pulmoner damarlanmanin merkezde artmis, uçlarda azalmis oldugu görüldü. Bu bulgular, Eisenmenger sendromlu çocuklarin takibinde yararlanilabilecek, kolay ulasilabilecek tetkiklerle elde edilebilecek olmasi açisindan önemlidir.