Giris

Akut romatizmal ates (ARA), grup A beta hemolitik streptokokal (GAS) farenjit sonrasi ortaya çikan sistemik bir hastaliktir. ARA, kalp ve kalp kapakciklari üzerinde kronik ilerleyici hasara neden olabilir. Akut romatizmal ates, 1960’lara kadar çocukluk çagi ölümlerinin ve yapisal kalp hastaliklarinin baslica nedeni olarak gösterilmekteydi. Hastalik yüzyillardir bilinmektedir. Baillou (1538-1616), ilk kez artriti tanimlamis, Syndenham (1624-1668) ise koreyi tariflemis, ancak bu bulguyu ARA ile iliskilendirememisti. Charles Wells, 1812’de romatizma ile artriti iliskilendirmis ve ilk olarak subkutan nodülleri tanimlamistir. Hastaligin tanisinda önemli bir yeri olan Jones kriterleri ise 1944’te belirlenmistir. Gelismis ülkelerde, antibiyotik kullanimi ile birlikte, ARA insidansinda belirgin düsüs gözlenirken; gelismekte olan ülkelerde, ARA’nin komplikasyonlarindan olan, kronik romatizmal kalp hastaligi, halen, önemli bir halk sagligi problemi olma özelligini korumaktadir. Hastaligin prevalansi, gelismekte olan ülkelerde, 24:1000 gibi yüksek degerlere ulasmaktadir (1). ARA, multisistem bir hastalik olup, streptokokal enfeksiyonlarin en sik görüldügü, 5 ila 15 yas arasindaki çocuk ve adolesanlarda siklikla rastlanilmaktadir (2). Burada akut romatizmal atesin etiopatogenezi, klinik bulgulari, tani yöntemleri, ayirici tanisi ve tedavisi gözden geçirildi.

Etiopatogenez

Romatizmal atesin gelisiminden sorumlu patogenetik mekanizma net olarak bilinmemektedir. Bununla beraber, anormal bir humoral ve hücresel yanitin oldugu bilinmektedir. Streptokokal antijen (özellikle M protein epitopu ile) ve kalp kapaklari, miyosin ve tropomiyosin, beyin proteinleri, sinovial doku, kartilaj gibi insan dokulari arasindaki antijenik benzerlik, genetik yatkinligi olan kisilerde, tetikleyici mekanizma olarak kabul edilmektedir (3). Çesitli genetik belirleyiciler çalisilmistir ancak net ve kesin bir belirteç bulunamamistir. Bununla birlikte, bazi toplumlarda, hastaligin çesitli HLA sinif II antijenleri ile birlikteligi gözlemlenmistir (4,5). Streptokokal antikor kalp, cilt, beyin, glomerüler bazal membran, çizgili ve düz kaslar gibi çesitli insan dokulari ile çapraz reaksiyon gösterir. Kalpte, lezyonun oldugu bölgede, CD4+ T hücrelerinin gösterilmis olmasi, bu hücrelerin, romatizmal kalp hastaliginin (RKH) patogenezinde dogrudan etkisinin oldugunu düsündürmektedir.

Tani

ARA’nin klinik bulgulari streptokokal bogaz enfeksiyonundan yaklasik 3 hafta sonra ortaya çikar. Sadece Syndenham koresi birkaç ayi bulan bir latent period gösterebilir. ARA, genellikle ates, halsizlik, solukluk gibi özgün olmayan bulgular ile baslar.ARA tanisi için özgün bir klinik veya laboratuar testi yoktur. Tani Jones kriterleri yardimi ile konur (Tablo 1) (8). Artrit, kardit, kore, ve daha az siklikla subkutan nodüller ve eritema marginatum major bulgulardir. Geçirilmis streptokokal enfeksiyon bulgulari ile beraber, iki major veya bir major, iki minor bulgu varligi, ARA tanisini yüksek olasilikla düsündürür.

Ayirici Tani

ARA tanisini kesin koyduracak özgünlükte klinik ve laboratuar bulgusunun olmamasi ve taniyi kesinlestirecek testlerin yoklugu nedeni ile, hastaligin ayirici tanisinda birçok hastalik düsünülmelidir (Tablo 2). Juvenil romatoit artritdeki eklem tutulumu ARA’ya göre daha uzun sürelidir. Artrit genellikle poliartrit olup, simetrik tutulum gösterir. Tipik olarak eldeki küçük eklemlerin tutulumu görülür. Hastalar siklikla sabahlari veya uzun süreli hareketsiz kalma sonrasi agrinin arttigini ifade ederler.ARA’da kalp tutulumu kendisini pankardit olarak gösterdigi için, özellikle nedeni bilinmeyen ates sikayeti ile basvuran rekürran ARA’li hastalarda ayirici tanida infektif endokardit de düsünülmelidir. Agir klinik bulgularla gelen hastalarda bazen ayirici taniyi yapmak zordur. Fizik incelemede splenomegali varligi, ekokardiyografi ile vejetasyonlarin saptanmasi, kan kültüründe üreme olmasi infektif endokarditi düsündürmelidir. Sistemik lupus eritematozis (SLE) ile ARA benzer klinik özellikler gösterebilirler. SLE’de artralji ve geçici artritler sik görülür. Böbrek, merkezi sinir sistemi, cilt, ve kan tutulumuna ait bulgulari vardir. Tani klinik ve serolojik testler ile konur.ARA ile poststreptokoksik reaktif artritin ayirici tanisinin yapilmasi da önemlidir (Tablo 3).

Laboratuvar Testleri

Akut faz reaktanlari tanida yardimcidir. C-reaktif protein (CRP) ve eritrosit sedimentasyon hizi (ESR), inflamasyonun takibinde yararlidir. ESR, akut atak sirasinda belirgin olarak yüksektir. Ancak eger hastada konjestif kalp yetersizligi varsa, ESR düzeyi normal olabilir. CRP ise, kalp yetersizliginden etkilenmez.Geçirilmis GAS enfeksiyonun bogaz kültürü, hizli streptokokal antijen testi ya da streptokokal antikor testi ile gösterilmesi tanida destekleyicidir. Artmis veya yükselen antistreptolizin O (ASO) titresi akut GAS faranjit olan hastalarin %80’inde saptanir (8). Bu testin özgünlügünün, titre 960 IU/ml’nin üzerinde ise, %93 oldugu gösterilmistir (13).Hastalarin üçte birinden fazlasinda, elektrokardiyografide (EKG) PR mesafesi uzamasi görülür. Eger perikardit veya perikardiyal effüzyon varsa, QRS voltajinda düsüklük, ve ST degisiklikleri EKG’de saptanabilir.Endomiyokardiyal biyopsi invasiv bir tani yöntemi olup, eger ARA tanisinda klinik bir konsensus var ise, ek bir katkisi olmaz. Özgünlügünün bir çalismada %27 oldugu bulunmustur. Invasiv olmasi nedeni ile, sadece klinik arastirmalar için kullanim ile kisitli kalmasi önerilir.Kardiyak tarama sintigrafisi yardimi ile, akut ile kronik olay arasindaki ayirici tani yapilabilir, inaktif RKH tanimlanabilir ve aktif karditin takibi yapilabilir.Valvulit tanisi koymada ekokardiyografinin yeri önemlidir (14-17).