Giris

Mediyastinal kistler, iyi huylu kitleler olarak adlandirilabilir. Tüm mediyastinal kitlelerin %12 ile %18’ini olustururlar (1). Mediyastinal ön barsak kistleri embriyonel orijinli konjenital lezyonlardir ve çogunlukla diger konjenital anomalilerle birliktedir. En sik yerlesim yeri sag posterior mediyastendir (2). Konjenital olsa da olgularin çogunun asemptomatik olmalari nedeniyle lezyonlar genellikle 2. dekattan sonra tespit edilirler (1). Erken yenidogan döneminde bulgu veren gastroenterik kist sikligi nadir olmasina ragmen en sik bulgusu solunum sikintisidir (3). Burada dogumdan hemen sonra solunum yetmezligi gelisip mediyastinal gastroenterik kist tanisi alan ve beraberinde meningomiyeloseli olan bir yenidogan olgusu sunuldu.

Olgu

Otuz yedi yasindaki annenin 6. gebeliginden 6. yasayan bebegi olarak 37. gebelik haftasinda 2680 gram sezaryen ile dogdu. Apgar 1. ve 5. dakikalarda sirasi ile 6 ve 8 idi. Dogum odasinda siddetli solunum sikintisi olan erkek bebek entübe edilip yenidogan yogun bakim ünitesine alindi. Anne baba arasinda akrabalik ve bilinen ailede önemli bir hastalik öyküsü yoktu. Annenin antenatal takibinde 34. gebelik haftasinda tespit edilen polihidroamniyoz disinda belirgin bir özellik yoktu. Entübe olarak klinige alinan hasta mekanik ventilatöre baglandi ve tedavisi baslandi. Hastanin fizik muayenesinde; genel durumu kötü, refleksleri zayif, dispneik, solunum sayisi 84/dk, nabiz 156/dk, vücut sicakligi 36,8 °C, kan basinci 56/34 mmHg, oksijen satürasyonu %94 (FiO2 0,25 iken) seklinde, vücut agirligi 2680 gram (%10 p), bas çevresi 36 cm (%90-97 p), boy 51 cm (%50-75 p), kraniyal suturlari genislemis, servikotorakal bölgede 5x8 cm boyutlarinda meningomiyelosel ile uyumlu kitle, sagda akciger sesleri azalmis, bacaklarda hareket azligi ancak agrili uyaranla ayaklarinda çekilme ve ayak parmaklarinda hareket oldugu tespit edildi. Laboratuvar tetkiklerinde önemli bir özellik yoktu. Akciger grafisinde mediyastinal genisleme ve T3, T4 vertebralarda korpus defekti dikkati çekti (Resim 1). Yapilan ekokardiyografisinde kalbe sag taraftan basi yapan kistik görünümlü kitle disinda ek patoloji tespit edilmedi. Gögsün bilgisayarli tomografik incelemesinde diyaframi asagi dogru iterek sag böbregin hemen üstünden (T-11 seviyesinden) baslayip yukarida sag hemitoraksin üst kisimlarina (T-3 seviyesine) kadar uzanan, trakea, sag ana brons, özofagus ve aortu öne ve sola dogru iten 6,5x5,5 cm boyutlarinda hipodens düzgün kontürlü yumusak doku dansitesi izlendi (Resim 2). Beyin bilgisayarli tomografisinde hafif ventriküler genisleme tespit edildi. Batin ultrasonografisinde sag böbregin üst kismina kadar uzanim gösteren kistik kitle disinda ek patoloji saptanmadi. Ekstübasyonu tolere edemeyen hastaya ikinci gün orogastrik tüp ile enteral beslenme baslandi. Dogumunun yedinci günü meningomiyelosel ameliyati, 13. günü ise mediyastinal kistik kitle nedeniyle ameliyat oldu. Total kitle eksizyonu yapildi; lezyonun spinal kanal ile iliskisinin olmadigi görüldü. Ameliyat sonrasi dördüncü gün hasta ekstübe edildi. Solunumu rahatladi. Hasta 26 günlükken taburcu edildi. Mediyastinal kistik kitlenin patolojik incelemesinde kistik yapinin mide ve ince barsak mukozasiyla döseli ve kist duvarinda düz kas oldugu, sonuç olarak gastroenterik kist ile uyumlu oldugu rapor edildi.

Tartisma

Mediyastinal kistlerin yaklasik yarisini (9) bronkojenik ve özofajiyal kistlerin dahil oldugu ön barsak kistleri olusturmaktadir. Primitif ön barsak kistleri, özofagusun, trakeobronsial agacin ve vertebral kolonun embriyogenezi sürecinde (hamileligin 3-4. haftasinda) tomurcuklanma anomalisi olarak olusurlar. Genellikle gastrointestinal sistemle iliskileri yoktur ancak nadir olgularda olabilir. Çocuklarda mediyastinal kistler eriskinlere göre daha fazla semptomatiktir (1,2,3,4,2,3,4,5). Çogunlukla büyüyüp basiya neden oluncaya kadar bulgu vermezler (6). Lokalizasyonuna ve cinsine göre bulgu verir. Kistin, solunum yolu ya da akciger parankimine basi yapmasi durumunda solunum güçlügü, stridor, kronik öksürük gelisebilir (7). Yenidogan döneminde en sik bulgu solunum sikintisi olup (3), olgumuzda da görüldügü gibi acil müdahale gerektirecek sekilde hayati tehdit edici boyutta olabilir. Özofagus basisina bagli yutma güçlügü, kalp basisina bagli aritmi veya venöz dönüs yetersizligi gelisebilir (1,2,3). Bronkojenik, özofajiyal ve enterik (gastroenterik ve nöroenterik seklinde) olmak üzere üç tip ön barsak kisti tanimlanmistir (3). Tani, histolojik olarak konur. Bununla birlikte posterior mediyastinal kistlerde vertebral anomali varligi (hemivertebra, vertebral füzyon, kelebek vertebra, skolyoz ve spina bifida gibi) enterik kistin bir özelligidir ve ayrik notokord sendromunun (split notochord syndrome) bir parçasidir (3). Intrauterin hayatin üçüncü haftasinda gelisen notokord, embriyonik endoderm ile kaynasir ve dördüncü hafta civari endoderm notokordtan ayrilir. Bu ayrilma sirasinda yapisikliklar veya bir nöroenterik band sebat ederse vertebral anomaliler ile birlikte traksiyon divertikülü veya dublikasyon kistleri olusur. Bu durum, ön barsak kistlerinin spinal kanal ve kord malformasyonlari ile sik birlikteligini açiklayabilir (9,10). Gastroenterik kisti, nöroenterik kistten ayiran intravertebral yayiliminin olmamasidir. Spinal yayilimi göstermede manyetik rezonans görüntüleme (MRG) daha önemli olmasina ragmen olgumuzda MRG yapilmadi. Ancak gerek tomografi bulgulari gerek intraoperatif olarak, olgumuzda intraspinal yayilim gösteren bir enterik fistül ya da band tespit edilmedi. Meningomiyeloselin nöroenterik kist ile birlikteligi daha önce bildirilmesine ragmen (11) gastroenterik kist ile birlikteligi bildirilmemistir. Olgumuzdaki mediyastinal gastroenterik kist ile meningomiyelosel birlikteligi, ayrik notokord sendromunun bir varyanti olabilecegi (10) gibi rastlantisal da olabilir. Mediyastinal enterik kistin lümeni gastrik ve barsak mukozasi ile döselidir ve düz kas ile sarilmistir (5). Olgumuzda da enterik kistin tüm tipik histolojik bulgulari mevcuttu. Posterior mediyastende ve siklikla sagda yerlesimli olan kistlerin süphelenmesi durumunda detayli radyolojik incelemenin yapilmasi gerekir. Direk grafilerde vertebral anomali varliginda olasi intraspinal yayilimi göstermek için bilgisayarli tomografik inceleme ya da MRG ile degerlendirilme gerekir (3,4,5,6,7,8,9,10). Olgumuzda yapilan görüntülemede böyle bir yayilim söz konusu degildi. Karin ultrasonu ile karin içinde eslik edebilecek kistlerin varligi (%20 oraninda) dislanmalidir (10). Kontrastli üst gastrointestinal sistemin incelenmesi özofagusa olan dis basiyi görmek için faydali olabilir (3). Antenatal ultrason kullaniminin yayginlasmasi ile birlikte (her ne kadar olgumuzda antenatal ultrasonda polihidroamniyoz disinda ek patoloji tanimlanmamis olsa da) gerek mediyastinal kistlerin gerek meningomiyeloselin antenatal taninmasi mümkündür (10,11,12). Böylece dogumdan hemen sonra gelisebilecek solunum sikintisindan dolayi üst merkezlerde dogumun saglanmasi, postnatal erken dönemde degerlendirme ve tedaviye de imkan saglanmis olur. Enterik kistlerin, büyüyüp basi yapmaya egilimli olduklarindan cerrahi olarak çikarilmasi esastir (3,4,5,4,5,6,7,8,9,10). Sonuç olarak; gastroenterik kistler, kendileri gibi endoderm kökenli olan nöroenterik kistlerden spinal kanala uzanmamasi ve vertebral kolon ile istiraklerinin olmamasi ile ayrilirlar. Ancak ortak kökeni olan bu iki patolojide spina bifida, hemivertebra, vertebral füzyon gibi vertebral anomalilere rastlanabilir. Vertebral anomali ve meningomiyeloselin eslik ettigi bu olguda hem görüntüleme yöntemleri hem de intraoperatif bulgularla nöroenterik kist dislanmistir. Tedavisi cerrahi olup prognoz erken müdahale ve eslik eden anomalilere baglidir. Siddetli solunum sikintisi olan yenidogan bebeklerde ayirici tanida konjenital mediyastinal kistlerin düsünülmesi önemlidir. Etik Hasta onayi: Çalismada sunulan hastanin ailesinden bilgilendirilmis onam formu alinmistir. Hakem Degerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu disinda olan kisiler tarafindan degerlendirilmistir. Yazarlik Katkilari Cerrahi ve Medikal Uygulama: Refik Ülkü, Mehmet Sah Ipek, Sabahattin Ertugrul, Konsept: Mehmet Sah Ipek, Sabahattin Ertugrul, Dizayn: Mehmet Sah Ipek, Veri Toplama veya Isleme: Mehmet Sah Ipek, Analiz veya Yorumlama: Sabahattin Ertugrul, Refik Ülkü, Literatür Arama: Mehmet Sah Ipek, Sabahattin Ertugrul, Yazan: Mehmet Sah Ipek. Çikar Çatismasi: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çikar çatismasi bildirmemistir. Finansal Destek: Çalismamiz için hiçbir kurum ya da kisiden finansal destek alinmamistir.