Sol koroner arterin pulmoner arterden çikis anomalisi olarak tanimlanan ALCAPA sendromu, çocuklarda nadir görülen bir konjenital kalp hastaligidir. Tedavi edilmedigi zaman konjestif kalp yetmezligi, dilate kardiyomiyopati (DKM), iskemik ve aritmik komplikasyonlarla hasta kaybedilebilir. Tani ekokardiyografi bulgulariyla koyulur, tanidan süphelenilen olgularda bilgisayarli tomografi, manyetik rezonans görüntüleme ve kalp kateterizasyonu gibi ileri tetkiklerden faydalanilabilir. Çocukluk çaginda DKM tanisi alan hastalarda etiyolojide, cerrahi olarak düzeltme sansi olan ALCAPA sendromu mutlaka düsünülmelidir. Bu yazida, merkezimize DKM tanisiyla sevk edilen, ekokardiyografi ile ALCAPA sendromu tanisi konulup, basarili cerrahi tamir yapilan hasta olgu sunumu yapildi ve son literatür gözden geçirildi.
Anahtar Kelimeler: ALCAPA sendromu, dilate kardiyomiyopati, ekokardiyografi