Izole pulmoner stenoz tüm konjenital kalp hastaliklari içinde % 7-10 oraninda görülür. Üç tipi vardir: valvüler, subvalvüler (infundibuler) ve supravalvüler pulmoner stenoz (Sekil 1). Bazi vakalarda ise VSD veya ASD ile birlikte de görülebilir. En sik görülen tipi valvüler pulmoner stenozdur. Valvüler pulmoner stenozda kapak kalin, fibrotik, semilüner kapakçiklar deforme ve komissürler yapisiktir. Bu nedenle kapak sistolde tam olarak açilamaz. Sistolde açilma oranina göre hafif, orta veya agir olabilir. Subvalvüler (infundibuler) ve supravalvüler pulmoner stenoz daha az görülür. Supravalvüler pulmoner stenozda darlik kapagin yukarisinda, bifurkasyon bölgesinde veya dallarda olabilir. Dallarda ve yaygin olarak görülürse periferik pulmoner stenoz adi da verilir (1-3). Bu tip en sik Alagille sendromu, Williams sendromu ve konjenital kizamikçikta görülür. Subvalvüler pulmoner stenozda ise kapagin daha altinda yani infundibuler bölgede kas hipertrofisine bagli tubuler sekilde darlik vardir. Her üç tip darlikta da darligin derecesine bagli olarak sag ventrikül içinde ve darligin proksimalinde basinç artar ve sag ventrikül hipertrofiye olur. Bunun derecesi darligin derecesine baglidir. Valvüler pulmoner stenozlarin %10-15’i displastik pulmoner kapaktir. Noonan sendromlu hastalarin 2/3’ü bu tiptendir (1,2). Bunda kapak kalin, fibrotik hatta mikzomatözdür, anulus ve anulus üstü ana pulmoner arterde de darlik vardir. Valvüler pulmoner stenozdan farkli olarak poststenotik dilatasyon görülmez. Pulmoner stenozun derecesi ise sag ventrikül ile pulmoner arter arasindaki basinç farki (gradient) ile degerlendirilir (1-3). Hafif-orta dereceli pulmoner stenozlarda sag ventrikül basinci sol ventrikül basincindan daha düsük iken, agir pulmoner stenozda sol ventrikül basincindan daha yüksek olabilir. Eger intrakardiyak bir sant yoksa agir stenozlarda bile siyanoz görülmezken, agir pulmoner darlikli yenidoganlarda foramen ovaleden sag-sol santa bagli siyanoz görülebilir ki buna kritik pulmoner stenoz denir (1).

Hafif pulmoner stenoz:

Sag ventrikül ile pulmoner arter arasindaki basinç farki yani gradient 30 mmHg’dan azdir. Hastada hiç bir semptom yoktur. Sadece muayenede pulmoner odakta ejeksiyon kligi ve kisa sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. Ikinci kalp sesi çifttir. Telekardiyografi genellikle normaldir veya hafif pulmoner konus kabarikligi görülebilir (Resim 1). EKG’de genellikle anormallik farkedilmez.

Orta pulmoner stenoz:

Gradient 30-60 mmHg arasindadir. Klinik bulgu genellikle yoktur. Bazen egzersiz intoleransi ve çabuk yorulma görülebilir. Sag ventrikül aktivitesi artmistir. Pulmoner odakta ejeksiyon kligi ve belirgin sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur ve S2 çifttir. Darligin derecesiyle orantili olarak üfürüm sistol boyunca daha da uzun duyulur. EKG’de sag aks, sag ventrikül hipertrofisi vardir (Resim 2). Sag atriyum dilatasyonu belirtisi olarak sivri P dalgalari görülebilir. Telekardiyografide poststenotik dilatasyon nedeniyle pulmoner konus kabariktir (4). Akciger damarlanmasi normaldir. Agir pulmoner stenoz: Gradient 60 mmHg’dan yüksektir. Egzersiz intoleransi ve çabuk yorulma görülür. Seyrek olarak egzersizle gögüs agrisi, senkop ve ani ölüm görülebilir. Foramen ovale açiksa veya ASD varsa, sagdan sola sant baslar ve siyanoz görülebilir. Sag ventrikül aktivitesi çok artmistir. Pulmoner odakta belirgin tril, çok siddetli sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. Üfürüm tüm sistolü doldurur, ikinci kalp sesi iyi duyulmaz ve üfürüm sol omuza, boyna, akciger sahalarina hatta sirta yayilir. Ejeksiyon kligi de kapaklar çok az açildigi için artik duyulmaz. Çok agir vakalarda periferik ödem ve hepatomegali gibi sag kalp yetersizligi bulgulari görülebilir. EKG‘de sag aks deviasyonu, agir sag ventrikül hipertrofisi ve sivri P dalgalari vardir. Telekardiyografi’de sag kalp yetersizligi veya triküspid yetersizligi yoksa kardiyomegali genellikle görülmez. Pulmoner konus çok kabariktir (poststenotik dilatasyon). Akciger damarlanmasi azalmistir (4).

Tani

Klinik bulgular, telekardiyografi ve EKG ile süphelenilen vakalarda kesin tani ekokardiyografi ile konulur. Ekokardiyografide pulmoner kapagin kalin, açilisinin kisitli olusu valvüler pulmoner stenoz tanisini koydururken, infundibulumun veya infundibulum altinda hipertrofik kas bantlarinin olmasi subvalvüler pulmoner stenoz, pulmoner arter bifurkasyon bölgesinde veya dallarda darlik görülmesi de supravalvüler veya periferik pulmoner stenoz tanisini koydurur. Renkli Doppler ile darlik distalinde turbulan akim görülmesi ve CW (continuous wave) Doppler ile darlik seviyesinde gradient ölçerek darligin derecesini saptamak mümkündür (5). Kateterizasyon genellikle tani degil tedavi amaçli olarak uygulanir, tanisal anjiografi ise sadece distal dallardaki periferik pulmoner stenozlarin tanisi ve yayginlik derecesi için veya diger patolojilerle birlikte olan kompleks kardiyak anomalilerin tanisinda kullanilir (Resim 3). Prognoz: Hafif ve orta pulmoner stenozda hastalar iyi tolere ederler. Stenozun derecesinin artmasi olasiligi için izlenmeleri gerekir. Hafif pulmoner stenoz’da tedavi endikasyonu yoktur. Darligin derecesinin artmasi olasiligina karsi izlenmeleri ve infektif endokardit profilaksisi yeterlidir. Orta ve agir valvüler pulmoner stenozda ilk tedavi seçenegi balon valvüloplastidir (6,7). Balon pulmoner valvüloplastide kapagin çapina uygun boyutta balonlu bir kateter femoral venden vena kava inferior, sag atriyum ve sag ventrikül yoluyla kapak hizasina kadar ilerletilip uygun basinçta sisirilerek kapagin yapisik komissürlerinin açilmasi saglanir (Resim 4). Subvalvüler pulmoner stenoz veya displastik pulmoner kapakta valvüloplasti pek yarar saglamaz. Periferik mültipl pulmoner stenozda da anjiyoplastiden yarar görme olasiligi yüksek olmayip bu vakalara stent denenebilir. Valvüloplasti ve anjiyoplasti ile tedavi edilemeyen hastalarda cerrahi kas rezeksiyonu, komissürotomi ve pulmoner anulusa veya pulmoner arterlere dis yama gibi cerrahi tedavi seçenekleri gerekebilir.