Prematüre retinopatisi (ROP) düsük dogum agirlikli ve erken dogan bebeklerde görülen retinal damarlarin anormal proliferasyonuna bagli olusan ve patogenezi tam olarak bilinmeyen bir hastaliktir. ROP çocukluk döneminde körlüge en çok yol açan nedenlerden birisidir (1).Ilk olarak 1942 yilinda Terry (2) tarafindan prematüre bebeklerde lens arkasinda fibroblastik doku ve kan damarlarinin anormal geliserek körlüge neden oldugu, \immatür retinada gelisen, proliferatif vitreoretinopati\ olarak tanimlanmis, ilerleyen yillarda bu tablonun neovaskülarizasyon ve buna ikincil komplikasyonlarla kendini gösteren bir vasküler retinopati oldugu ortaya konmustur (3).

Patogenez

Retinal kan damarlarinin gelisimi gestasyonun 4. haftasinda baslar ve nazal retinada 36., temporal retinada ise 40. gestasyonel haftada tamamlanir. Zamaninda dogmus bebeklerde retina damarlanmasi tam olarak olusmusken, prematüre dogan bebeklerde gestasyon haftasi ne kadar küçükse o kadar eksiktir (4-6).Intrauterin yasamda fetusun arteriyel oksijen basinci 30-35 mmHg olup, bebek dogar dogmaz aldigi soluklarla bu deger 60-80 mmHg’ya ulasir. Ek olarak prematüre bebeklerin önemli bir sorunu olan respiratuvar distres sendromu ve diger solunum problemleri nedeniyle uygulanan solunum destek tedavilerinin olusturdugu hiperoksi, prematür retina damarlarinda vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) salinimini baskilar ve retina damarlanmasi durur. Prematüre retinopatisinin bu ilk baslangiç evresi “Faz I: Hiperoksik Faz” olarak tanimlanmaktadir (4,5,6,7). Tekrarlayan apneler, bronkopulmoner displazi, anemi gibi prematüre bebeklerde hipoksiye yol açan çesitli faktörlerin varliginda retinanin metabolik aktivitesinin artisi sonucunda, VEGF salinimi yeniden artar. VEGF’deki bu artis retinada nadiren normal, siklikla anormal yeni damarlanmanin baslamasina yol açar. Yeniden damarlanma normal olursa prematüre retinopatisi geriler. Anormal damarlanma sonucunda ise ilerleyici retinopati meydana gelir. VEGF artisiyla yeniden damarlanmanin oldugu bu evre “ Faz II: Hipoksik Faz” olarak tanimlanmaktadir (4,5,6,7,8).Retinal kan damarlarinin gelisiminde, oksijenin VEGF’e etkisi önemli role sahip olmasina ragmen, patogenezde diger biyokimyasal mediatörler de yer almaktadir. Bu mediatörlerin basinda insülin benzeri büyüme faktörü (IGF-I) gelmektedir. IGF-I düzeyindeki azalma ile ROP arasinda çok yakin bir iliski vardir. IGF-I hem VEGF aktivitesi arttirarak hem de VEGF’den ve hipoksiden bagimsiz olarak etki eden önemli bir faktördür (9). Siklooksijenaz (COX) enzim sisteminin ROP gelisiminde rol oynadigi, COX 2 inhibisyonunun ROP olusumunu engelledigi siçanlarda gösterilmistir (10).Hücre yüzey proteinleri olan integrinlerin de retinanin vasküler gelisiminde önemli yeri oldugu düsünülmektedir. Özellikle vitronektin reseptörünün retina neovaskülarizasyonunda rol oynadigi yapilan hayvan deneyleriyle ortaya konulmustur (11).

Tani ve Tarama

Prematüre bebeklerin ne zaman ve ne siklikla muayene edilmesi gerektigi halen tartisma konusudur. American Academy of Pediatrics, Academy of Ophthalmology ve American Academy of Pediatric Ophthalmology kriterlerine göre 1500 gr. altinda veya 28 haftadan küçük veya 1500 gramin üzerinde olup klinik olarak problemi olan bebeklerin pediatrik oftalmolog tarafindan dilatasyonla fundus muayenesi önerilmektedir. Royal Collage of Ophthalmologists ve British Association of Perinatal Medicine ise 1500 gram ve altinda veya 31 hafta ve altinda olan her bebegin ve bu kriterlerin disinda olmakla birlikte klinik durumu kötü olan bebeklerin göz hekimi tarafindan muayenesini önermektedir (52).

Muayene Zamani

Risk grubuna dahil olan prematüre bebeklerde postkonsepsiyonel 31-33 hafta veya dogum sonrasi 4-6 haftalar arasinda (hangisi erkense) ilk muayene yapilmalidir. Daha sonraki kontrol muayenelerinin sikligi ve cerrahi müdahale karari, saptanan ROP’un evresine baglidir. Ancak ilk muayene normal de olsa tam retinal vaskülarizasyon gelisene kadar 1-2 hafta ara ile degerlendirme yapilmalidir. Ardisik iki kontrolde evre II ROP varliginda tam vaskülarizasyon gelisene kadar 4-8 hafta, evre III varliginda ise her hafta kontrol muayeneleri yapilmalidir. Ardisik iki kontrolde gerileme var ise 4-8 hafta ara ile kontrollere devam edilmelidir. Evre III ROP saptanir ise 72 saat için- de tedavi planlanmalidir. Retinal vaskülarizasyon tamamlandiktan sonra da yasam boyu yillik kontrollere devam edilmelidir (37,38,38,39,40,41,42,43,44,45,46,47,48,49,50,51,52,53).