Özgün Araştırma

PFAPA Sendromu Tanılı Hastaların Klinik ve Laboratuvar Özelliklerinin Değerlendirilmesi

10.4274/jcp.2020.0039

  • Vildan Güngörer
  • Alaaddin Yorulmaz
  • Şükrü Arslan

Gönderim Tarihi: 12.03.2020 Kabul Tarihi: 23.06.2020 J Curr Pediatr 2020;18(3):444-456

GİRİŞ ve AMAÇ:

Giriş-Amaç: Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, adenit (PFAPA) sendromu en yaygın görülen periyodik ateş sendromudur. Bu çalışmanın amacı, PFAPA sendromu tanısı olan hastaların atak sırasında klinik ve laboratuvar bulgularını ve tedavilere verilen yanıtı değerlendirmektir.

YÖNTEM ve GEREÇLER:

Bu çalışmaya tekrarlayan ateş ve boğaz enfeksiyonu nedeniyle çocuk romatoloji polikliniği tarafından PFAPA tanısı konulmuş 63 hasta dahil edildi. Hastaların demografik, klinik ve labaratuvar verileri hasta dosyalarından retrospektif olarak değerlendirildi.

BULGULAR:

42 (%66,7) hasta erkek, 21 (%33,3) hasta kızdı. Şikayetlerin başlama yaşı ortalama 2,72±1,59 yaş idi. Tanı koyulana kadar geçen süre ortalama 1,71 ± 1,28 yaştı. Bütün hastalarda dikkat çekici bulgu olarak ateş düşürücüye yanıt vermeyen dirençli yüksek ateş mevcuttu. Hastaların 59’ unda (%93,7) lenfadenit, 56’ sında (%88,9) aftöz stomatit mevcuttu. Tetkiklerinde lökositoz, artmış C-reaktif protein ve sedimantasyon gözlendi. Steroid tedavisi ile ateşin ortalama 2.24 ± 1.13 saatte düştüğü gözlendi. Bir diğer dikkat çekici bulgu ise steroid tedavisi ile 24 saatin sonunda exudatif tonsillit bulgularının gerilediği idi.

TARTIŞMA ve SONUÇ:

PFAPA sendromuna ait semptom ve bulgular pediatrik yaş grubunda en sık görülen semptom ve bulgulardandır. PFAPA sendromu farkındalığı klinisyenlerde arttıkça hastalar gereksiz laboratuvar tetkikleri ve tedavilerden korunmuş olacaktır.

Anahtar Kelimeler: PFAPA syndrome, steroid, tedavi