Derleme

Pediatrik Vakalarda Philadelphia Benzeri Akut Lenfoblastik Lösemi

10.4274/jcp.2020.0020

  • Ecem Efendi Erdem
  • Gülşah Cecener
  • Havva Tezcan Ünlü
  • Melike Sezgin Evim

Gönderim Tarihi: 18.04.2020 Kabul Tarihi: 11.12.2020 J Curr Pediatr 2021;19(1):141-150

Lösemi, hematopoietik hücrelerin malign transformasyonu sonucu gelişen, heterojen neoplastik hastalıklar grubudur. Philadelphia (Ph) benzeri akut lenfoblastik lösemi (ALL), yüksek risk sınıflamasında yer alan ve kötü prognoz gösteren B- hücreli akut lenfoblastik löseminin (B-ALL) alt grubudur. Gen ekspresyon profili olarak Ph pozitif ALL’ye benzemektedir, ancak bu alt tipte BCRABL1 füzyonu mevcut değildir. Hastalık genetik olarak heterojendir. Ayrıca, etnik kökenleri farklı olan Ph benzeri ALL vakalarının genetik değişimleri de farklılık göstermektedir. Ph benzeri ALL vakalarının B-ALL’li hastalar arasından ayırt edilerek sınıflandırılabilmesi etkin tedavi almaları için önemlidir. Son yıllarda, Ph benzeri ALL alt grubuna ait vakaların tanımlanması için, B-ALL vakalarında genetik ve klinik bulgular değerlendirilmesinin yanı sıra, gen ifade farklılıklarının analiz edildiği panellerin tasarlanması gündemdedir.

Anahtar Kelimeler: Philadelphia-benzeri, akut lenfoblastik lösemi, pediatrik