VACA serisinde hastalar 3 ay öncesi ve sonrasi olarak ayrilarak izlenmistir. 3 ay altinda mortalite %8,3 iken, 3 ay sonrasinda bu oran %0,6ya düsmektedir. Majör komplikasyonlarin orani 3 ay altinda %16,7 iken 3 ay sonrasinda %4,1 bulunmustur.
Aort Koarktasyonu
Aort koarktasyonu, arkus aortanin daha sik olarak sol subklaviyan arter sonrasinda diskrete veya uzun segment halinde daraldigi bir lezyondur. Hastalik genelde bebeklik ve çocukluk döneminde tani almakta ve tedavi edilmektedir. Ancak yeniden daralma veya geç tani konulmasi nedeni ile adölesan ve eriskin yasta eriskin kardiyologlarinin da karsilastigi bir hastalik olma özelligini göstermektedir. Ülkemizdeki durum bilinmemekle beraber literatürde 1990 ve 2000li yillarda koarktasyonlara ait genis serilerin yayinlanmasi eriskin kardiyologlarinda bir kongresinde bu konunun tartisilmasini gündeme getirmistir.Tek basina olabilmekle beraber biküspit aortik kapak, valvüler veya subvalvüler aort stenozu, VSD, parasüt mitral kapak ve mitral darligi, supramitral ring ve PDA, aort koarktasyonuna siklikla eslik eder.
Tedavi Endikasyonlari
Yillar içinde degismekle beraber 2000li yillarda koarktasyon tedavi yasi hastaya tani konuldugu andir. Geçmiste semptomatik ve agir olmayan olgularin 2 yastan sonra ameliyati önerilmekte ise de beyinde gelisebilen anevrizmalar, hipertansiyonun yapacagi sol ventrikül hipertrofisi ve diastolik fonksiyon bozuklugu, belki de en önemlisi hipertansiyonun kalici hal almasi nedeni ile bugün yeni dogan döneminde tedavi önerilmektedir. Tani almayan olgularin ise tanindigi anda tedavi edilmesi gerekmektedir.Koarktasyon bölgesindeki gradientin 20 mmHg ve üstünde olmasi gerekmektedir. Ancak bu bir zorunluluk degildir. Yeni dogan döneminde duktus varligi, daha büyük yaslarda kollateral dolasimin iyi olmasi gradientin düsük saptanmasina neden olabilir. Anjiografik olarak darligin bulunmasi önemlidir. Çünkü efor sirasinda kan basinci ve gradient yükselebilir.Gradient ne olursa olsun kan basincinin hipertansif olmasi tedavi için bir endikasyon dogurmaktadir.Tedavinin kontrendikasyonu var midir? Kesin bir kontrendikasyon olmamakla beraber birlikte önemli aort darligi olan olgularda aort darliginin önce veya birlikte giderilmesi önerilir.
Koarktasyon Balon Anjioplasti? Cerrahi Tedavi?
Hastanin yasi, klinik bulgulari, eslik eden diger kalp defektlerine uygulanacak tedavinin zamani ve sekli, tedaviyi uygulayacak klinigin deneyimi ve uygulanacak yöntemin mortalite ve morbiditesi seçilecek yolu belirleme yardimci olur. Yöntemin etkinliginin degerlendirilmesi ise:• Akut olarak gradientin azalmasina• Etkenliligin yetersizlik derecesine• Rekoarktasyon olusum oranina• Kan basincinin yüksek kalip kalmamasina• Komplikasyonlara • Mortalite sikligi ile yapilir
Yas
Yeni dogan ve ilk 3 aylik döneminde cerrahi tedavinin mortalitesi yüksek buna karsin balon anjioplastide rekoarktasyon orani yüksektir. Cerrahi mortalite degisik serilerde özellikle yenidogan serilerinde %8e kadar çikmakta buna karsin rekoarktasyon orani %25-33 arasinda kalmaktadir. Balon koarktasyon anjioplastide ise mortalite %2 iken rekoarktasyon %66-83, ilk 3 ayda ise %40-50 civarina düsmektedir. Cerrahi de extended aortoplastinin yapilma oranin artmasi rekoarktasyon riskini azaltici bir etken olmakta ancak uzayan total sirkulatuvar arrestin sorunlarini gündeme getirmektedir. Yas ilerledikçe cerrahi tedavinin yasamsal riski sifira yaklasir ve rekoarktasyon orani %2-3 civarina düser. Baskent Üniversitesinin 109 çocukta gerçeklestirdigi 118 balon koarktasyon anjioplastide yetersiz sonuç ve sonradan rekoarktasyon orani
Ilk 3 ayda (50) %403-12 ay (35) %17,11-10 yas(20) %20> 10 yas (8) %12,5
Komplikasyonlar
Her iki isleminde kendine özgü komplikasyonlari vardirAnevrizma her iki islem içinde önemli bir sorundur. Anevrizma sikligi balon anjioplasti de daha fazladir. Özellikle baslangiç serilerinde anevrizma sikligi %20dir. Ancak son dönemlerde balonlarin diaphragmatik aorta çapina esit seçilmesi ile oran %7-15e düstü. Bunlarin pek çogu cerrahi girisim gerektirmeyecek kadar küçüktür. Her iki grupta ortak olan • Siddetli hipertansiyon• Postkoarktektomi sendromu• Serebrovasküler olay ve hemiparezi• Ventriküler fibrilasyon• Kanama (Cerrahi yeri veya femoral arterden)• Ölüm (mortalite erken ve geç olarak degisiklik göstermektedir.) Erken mortalite koarktasyon grubunda %2 veya altinda, cerrahi grupta özellikle ilk 3 ayda fazla %8dir. Geç mortalite ise %8,8dir. Bu mortalite orani iki grup arasinda önemli degisiklik göstermez. Mortalite ameliyat öncesi canlandirma yapilan ve komplike koarktasyonu olan olgularda daha fazladir.• Cerrahi grupta parapleji, anjioplasti grubunda ise femoral nabiz kaybidir. Bu komplikasyonlar cerrahi grupta daha yüksek bulunmustur.
Kalici Hipertansiyon
Hipertansiyonun kaliciligi uygulanacak yöntemden bagimsizdir. Yasa bagimli bir etkendir. 10 yasin üstünde tedavisi baslayan olgularin yaklasik %50sinde hipertansiyon koarktasyon tam giderilse bile devam eder. Olgularin %25-35 oraninda antihipertansif kullanmak gerekir.
Duktusa Stent Uygulamalari
Yasamin ilk bir haftasinda siyanoz, sok ve kollaps bulgulari ile basvuran hastalarda yasamin ilk günlerinde kapanan duktusa bagimli hastaliklar akla gelmelidir. Bu hastaliklar1.Siyanotik dogumsal kalp hastaliklaria.Paralel dolasimin oldugu büyük arter transpozisyonub.Pulmoner kan akiminin önemli ölçüde veya tama yakin engellendigi hastaliklari.Pulmoner atrezi (VSDli veya intakt ventriküler septumlu)ii.Agir Fallot Tetralojisiiii.Kritik veya agir pulmoner stenoz (PS)iv.Pulmoner atrezili veya agir PSlu kompleks kalp hastaliklari2.Sol ventrikül çikim yolu darliklaria.Kritik aort koarktasyonub.Kritik aort stenozuc.Hipoplazik sol kalp sendromuBu hastaliklardan tümünde duktusun kapanmasi yasami tehdit eder ve kapanmasi sok, kollaps ve ölüme yol açar. Duktusun açik tutulmasi için prostoglandin kullanilmasi gerekir. Ancak prostoglandinin elde edilmesi, elde edilse bile yan etkileri ve damar yolundan verilmesi nedeni ile uzun süreler kullanilmasi olanakli degildir. TGA, kritik aort stenozu, aort koarktasyonu yenidogan döneminde cerrahi veya girisimsel olarak tedavi edilme sansi olan hastaliklardir. Oysa diger hastaliklara yenidogan döneminde kalici girisim yapmak olasiligi yoktur. PGE kullanimi olasiligindan kurtulmak ve yasama garanti altina almak için pulmoner artere kan akimini düzenli ve yeterli saglayabilmek için sant ameliyatina gerek vardir. Sant ameliyatlari her ne kadar masum görülse bile en iyi merkezlerde bile yenidogan döneminde yapilan ameliyatlarin mortalitesi %11-25 arasinda degismektedir. Bunun yani sira bu ameliyatlarin kanama, sant tikanmasi, silotoraks, Horner sendromu, diafragma hernisi, uzamis entübasyon gibi komplikasyonlari bulunmaktadir. Bu tür sorunlardan kaçinmak amaci ile son yillarda duktusun açik kalmasinin saglanmasi amaci ile duktusa koroner arterler için üretilen stentlerin konulmasi yoluna gidilmistir. Stentler yaklasik 2-8 ayda daralmaya baslanmaktadir. Bu dönemde sant ameliyati yapilsa bile komplikasyon ve mortalite orani çok daha az olmaktadir. Dolayisi ile PGE kullanimindan kaçinilmakta hem de ameliyatin yenidogan dönemindeki komplikasyon ve mortalitesinden kaçinmak olasi olmaktadir.
Diger Coil Uygulamalari
Duktus arteriosusun coil ve diger araçlar yolu ile kapatilmasi bir önceki bölümde belirtilmistir. Ancak coiller sadece duktusun kapatilmasinda degil, koroner arteriovenöz fistüller, aortikopulmoner kollateral arterler ve pulmoner sekestrasyonlarin kapatilmasinda da kullanilir.
Koroner Arteriovenöz Fistüller (AVF)
Tüm koroner arterlerden kalbin sag ve sol bosluklarina, pulmoner arter ve sistemik venlere fistül olabilir. Koroner AVFler en sik olarak sag ventrikül, sag atriyum daha az olarak ise sol ventrikül ve pulmoner artere açilir. Fistülün genisligine bagli olmak üzere sol-sag santa ait bulgular ortaya çikar. Bazen baslangiçta küçük olan AVF zaman içinde genisleyebilir. Koroner AVF büyüklügüne bagli olarak hiçbir belirti olmaksizin kontrol muayeneleri sirasinda devamli üfürümün duyulmasi, yorulma, kilo alamama, terleme gibi kalp yetmezligi bulgulari duyulur. Fizik incelemede kalp yetmezligi belirgin ise genelde koroner AVFün genis oldugu düsünülür. Kalp hizi, solunum sayisi yasa göre artmistir, hastada yardimci solunum kaslarinin katkisina bagli burun kanati solunumu, inter ve subkostal çekilmeler ortaya çikabilir. Gögüs kafesinin her hangi bir yerinde fistüle bagli devamli üfürüm duyulabilecegi gibi, küçük fistüllerde hiç üfürüm duyulmayabilir. Koroner AVFlerin bir kismi baska nedenlerle yapilan ekokardiyografik inceleme sirasinda rastlantisal olarak saptanabilir. Ekokardiyografik incelemede normal disi akimlar renkli Dopplerle yakalanabilir. Sol kalp bosluklarinin büyük olmasi, koroner arterlerde genisleme durumunda fistül aranarak bulunabilir. Tedavide EKGde ST- degisikligi olmasi, sol-sag santin fazla olmasi ve koroner arterlerin çok genisledigi durumlarda koroner arter fistüllerinin kapatilmasi gerekir. Bu kapatma islemi bazen cerrahi olarak yapilabilecegi gibi, son dönemlerde girisimsel teknikler yolu ile kapatilabilir. Pediatrik kardiyologlar koroner AVFleri coiller, özel kapatma araçlari, detechable balonlar araciligi ile kapatilabilir.