Giris

Plevral boslukta lenfatik sivi birikmesi olarak tanimlanan silotoraks, konjenital veya edinsel olabilir. Silotoraks, yenidoganlarda plevral efüzyonun en sik sebebi olup; 1/10,000-15,000 siklikta görülmektedir. Konjenital silotoraks lenfanjiomatozis ve lenfanjiektazi gibi lenfatik sistem bozukluklari, konjenital kalp hastaligi, mediastinal malignensi, kromozomal bozukluklar (trizomi 21, Turner ve Noonan sendromu) ve H-tipi trakeoözefageal fistül ile iliskilendirilmistir. Edinsel silotoraks ise lenfatik sistemin kardiyotorasik cerrahi veya travmaya bagli zedelenmesi, vena kava süperiorda basinç artisi nedeniyle görülebilmektedir (1-4). Mortalite orani %15-57 arasinda degismektedir (3). Tedavide orta zincirli trigliserit (OZT) ve yüksek protein içeren diyet, total parenteral beslenme, plevral drenaj, mekanik ventilasyon ve kimyasal/mekanik plörodezis gibi konsevatif yaklasimlar uygulanmaktadir. Konservatif tedaviye yanit vermeyen olgularda torakoskopik plörodezis, plöroperitoneal pompa, cerrahi abrazyon, torasik kanalin ligasyonu ve azigos ven ile duktus torasikusun anastomozu cerrahi tedavi seçeneklerini olusturmaktadir. Son yillarda konservatif tedaviye yanit vermeyen inatçi silotoraks olgularinda cerrahi öncesi somatostatin analogu olan okterotid ile basarili sonuçlar alindigi ve yenidoganlarda güvenli bir sekilde kullanilabilecegi belirtilmektedir (2-4). Bu yazida, konjenital silotoraks tanisi konulan ve oktreotid ile basarili bir sekilde tedavi edilen term yenidogan olgusu sunulmustur.

Olgu Sunumu

Gebeliginde bir problem saptanmayan anneden miadinda, 3020 gr agirliginda, sezeryan ile hastanemizde dogan erkek bebekte, fetal ultrasonografide (USG) plevral efüzyon oldugu ögrenildi. Dogumda 1. ve 5. dakika Apgar skorlari sirasiyla 9 ve 10 saptanan, takipte oksijen ihtiyaci olmayan bebegin kalp tepe atimi 144/dk, solunum sayisi 48/dk, vücut isisi 36,5 °C, oksijen saturasyonu %96 idi. Fizik muayenede sag akciger orta-alt lobta solunum seslerinde azalma disinda patolojik bulgu saptanmayan olgu, anne sütüyle beslenmeye baslandi. Laboratuvar incelemesinde lökosit 3100/μL (dört günlükken 3630/μL, dokuz günlükken 4230/μL, 13 günlükken 5460/ μL), Hb 19,1 g/dL, platelet 259000/μL, periferik yaymasinda %60 polimorfonükleer lökosit, %40 lenfosit, absolü lenfosit sayisi 1240/μL saptandi, toksik granülasyon yoktu. Böbrek (üre 21 mg/dL, kreatinin 0,6 mg/dL, Na 138 mmol/L, K 4,8 mmol/L, Cl 109 mmol/mL), karaciger (AST 48 IU/L, ALT 15 IU/L, ALP 218 IU/L, total protein 5,2 g/dL, albumin 3,6 g/dL) ve tiroid fonksiyon testleri (serbest T4 0,7 ng/dl, TSH 3 μIU/mL) normaldi. Immünglobulin (Ig) A 9 mg/dL (1), IgG 359 mg/dL (251-906), IgM 19,2 mg/dL (6), IgE 2,3 IU/mL (28) degerleri normal aralikta saptandi. Ekokardiyografi küçük sekundum atriyal septal defekt disinda normaldi. Toraks tomografisinde sag akcigerde plevral efüzyon disinda patolojik bulgu yoktu. Viral seroloji (toksoplazma, rubella, sitomegalovirüs, herpes simpleks virüs) negatifti. Kromozom analizi normaldi. Akciger grafisinde sag akciger orta-alt zonda plevral efüzyon görünümü (Resim 1) saptanan olgunun toraks USG’sinde sag hemitoraksta üç cm kalinliga ulasan efüzyon izlendi. Anne sütüyle beslenirken efüzyonun artmasi üzerine postnatal üçüncü gün sag akcigere toraks tüpü takilarak süt görünümünde plevral sivi drenaji saglandi (Resim 2) ve ampirik parenteral antibiyoterapi (sulbaktam-ampisilin ve netilmisin) baslandi. Plevral sivi analizi (lökosit 9820/mL, %94 lenfosit, trigliserid 372 mg/dL (ND <100 mg/dL), kültür negatif) silotoraksla uyumluydu. Ülkemizde MCT içeren formula mama bulunamadigindan; anne sütüyle beslenme kesilerek total parenteral beslenmeye geçildi. Buna ragmen 20-30 ml/kg/gün miktarda silöz drenaji devam eden olguya postnatal 23. günde yurtdisindan saglanabilen MCT içeren formula mama (Portagen®; Mead Johnson Nutrition, USA) baslandi. Bu tedaviyle de plevral efüzyonu azalmayan olguya, 30 günlükken 10 µg/kg/gün subkutan dört dozda oktreotid baslandi. Oktreotid dozu kademeli olarak 30 µg/kg/güne arttirildi ve bu dozda tedavinin sekizinci gününde silöz drenajin sonlandigi görüldü (Resim 3). Oktreotid, doz azaltilarak tedavinin 17. gününde kesildi. Tedavi sirasinda geçici hipotiroidi disinda yan etki görülmedi (serbest T4 1 ng/dL, TSH 11,5 μIU/mL). Oktreotid tedavisi kesildikten bir hafta sonra tiroid fonksiyon testlerinin normallestigi görüldü. Takibinde plevral efüzyonu tekrarlamayan olgu, aylik kontrollere çagrilarak, 47 günlükken MCT içeren formula mama ile sifayla taburcu edildi. Postnatal üç aylikken fizik muayenesi ve büyümesi normal oldugundan; yasina uygun formula mamaya geçilerek portagen mama kesildi.

Tartisma

Konjenital silotoraks solunum sikintisi, sivi-elektrolit imbalansi, malnütrisyon ve persistan immün yetmezlik gibi komplikasyonlara neden olan ciddi bir hastaliktir (3,4,5). Plevral sivi incelemesinde süt rengi görünüm, trigliserid >100 mg/dL, hücre sayisi >1000/mL, lenfosit >%80 ve steril kültür ile tani konulmaktadir (4). Olgumuzun plevral sivi incelemesinde süt rengi görünüm, lökosit 9820/mL, %94 lenfosit, trigliserid 372 mg/dL saptanirken; kültürde üreme olmadi. Silotoraks olgularinda genellikle uygulanan plevral drenaja bagli olarak lenfosit kaybi gerçeklesir ve lenfopeni görülmektedir. Bununla beraber lenfosit maturasyonunda yetersizlik ve hücre ölümünde artis lenfopeniye sebep olabilen diger mekanizmalardir (6). Dogdugunda lökopeni (lenfopeni) saptanan olgumuzda, postnatal 13. günde lenfopeninin düzeldigi görüldü. Immün yetmezlik açisindan degerlendirilen olgunun immünglobulinleri normaldi. Silotoraks tedavisinde öncelikle konservatif yaklasim uygulanmaktadir. Plevral efüzyonun drenaji saglanir, volüm ve protein kaybi yerine konulur ve enteral beslenme kesilip total parenteral beslenme baslanir veya MCT içeren formula mama verilir (3,4,5,6,7,4,5,6,7,8). Konservatif tedaviye ragmen silöz sivi drenaji 10 ml/kg/günün üzerinde olan olgular tedaviye yanitsiz kabul edilmekte (8); silöz drenaj 2-5 haftadan uzun süre devam ederse cerrahi uygulama önerilmektedir (9). Konjenital silotoraks tanisi konulan olgumuza anne sütü kesilerek total parenteral beslenme baslandi. Gögüs tüpü ile plevral sivi drenaji uygulanmasina ragmen yaklasik 20-30 ml/kg/gün civarinda silöz sivi drenaji görülen olguya 23 günlükken MCT içeren formula mama baslandi. Son yillarda silotoraks tedavisinde cerrahiden önce oktreotid tedavisi ile basarili sonuçlar alindigi rapor edilmistir. Somatostatinin uzun etkili sentetik analogu olan oktreotidin silotoraksta etki mekanizmasi tam olarak bilinmemekle birlikte, splenik damarlarda vazokonstriksiyona neden olarak intestinal kan akimini azaltmaktadir. Bunun sonucunda gastrointestinal motilite, gastrik, pankreatik ve biliyer sekresyonlar, torasik duktusta lenfatik akim ve intestinal yag emilimi azalmaktadir (2). Oktreotidin dozu, uygulama sekli ve süresine dair görüs birligi yoktur. Subkutan uygulama dozu 2-68 μg/kg/gün 1-4 doz iken; iv dozu 0,3-10 μg/kg/saat (7) (4,5,6,7,8,9,10). Tedaviye düsük dozdan baslanip, 1-3 gün ara ile doz arttirilmasi önerilmektedir (8,9). Genellikle intravenöz yol tercih edilmekle birlikte; literatürde subkutan yolla tedavi edilen olgular da bulunmaktadir (10). Oktreotidin yan etkileri aritmi, enjeksiyon bölgesinde agri, bulanti, kusma, diyare, konstipasyon, hiperglisemi, hipoglisemi, halsizlik, geçici karaciger fonksiyon bozuklugu, geçici hipotiroidizm ve nekrotizan enterokolit olarak bildirilmektedir (2,3,4). Preterm yenidoganlarda oktreotide bagli hipoksemi, pulmoner hipertansiyon ve prematüre retinopatisi gelisebilecegi belirtilmistir. Tedaviye ne kadar devam edilecegi tartismali olmakla birlikte; silöz mayi drenajinin kesilmesinden sonra 3-5 gün daha devam edilmesi önerilmektedir (2,3,4). Ortalama tedavi süresi 3-43 gün arasinda degismektedir (10). Konservatif tedaviye yanit alinamayan olgumuza 30 günlükken oktreotid 10 µg/kg/gün subkutan dört dozda baslandi. Oktreotid dozu 30 µg/kg/güne çikilinca efüzyonun azaldigi, tedavinin sekizinci gününde efüzyonun kayboldugu görüldü. Oktreotid, doz azaltilarak tedavinin 17. gününde kesilirken; geçici hipotirodizim disinda belirtilen yan etkiler görülmedi. MCT formula mama ile taburcu edilen olgunun izleminde büyüme-gelisme ve muayenesinin normal seyrettigi görüldü. Sonuç Bu olgu sunumuyla konservatif tedaviye yanit vermeyen konjenital silotoraks olgularinda cerrahi uygulama öncesi oktreotid tedavisinin denenebilecegi ve uygulama kolayligi yönünden subkutan yolun tercih edilebilecegi önerilmektedir.