Diğer

Çocukluk Dönemi Fokal Konvülsiyonlari ile Ilgili Sendromlar

  • Sabiha Aysun

J Curr Pediatr 2005;3(1):-

Benign Rolandik Epilepsi

- Onbes yasin altinda yillik insidansi 10-11/100 000’dir- Genellikle 3-15 yas arasinda görülür.- Yüzü, orofarengeal yapilari içine almak üzere parsiyel nöbetler görülür. Konusmanin durmasi, yüzde segirmeler, agiz-dil-yanakta paresteziler, bogulur gibi olma ve kusma gibi belirtilerin birlesimi seklinde olabilir.- Nadiren sekonder jeneralize nöbetler görülebilir.- Nöbetler genellikle gece olur.- Zeka normaldir.- Aile hikayesi vardir.- EEG’de tek veya iki tarafli sentrotemporal dikenler görülür. Uyku sirasinda iki tarafli daha siktir.-Tedaviye yanit çok iyidir. Çogunlukla tedavi gerektirmez.- Genellikle 15 yas civarinda kaybolur.


Benign Oksipital Epilepsi

-Baslangiç yasi 1-14 yaslar arasindadir (en sik 4-8 yas). -Benign rölandik epilepsi ile birlikte olabilir veya sonradan dönüsebilir. -Hastalar nörolojik olarak normaldirler-Özellikle küçük çocuklarda migren benzeri bas agrilari ve kusma siktir. -Görme kaybi, sintillasyonlar, fosfenler (isikli hayaller), görsel halüsinasyonlar ve illüzyonlar eslik eder.-Nöbetler adversif, oküloklonik, hemiklonik, jeneralize tonik klonik veya kompleks parsiyel olabilir.- EEG’de tek veya çift tarafli uykuyla artis gösteren posterior diken-dalgalar görülür. Bu aktiviteler göz kapamayla baskilanabilir veya isiga duyarli olabilir.-Genellikle ergenlikle birlikte kaybolurlar. Erken baslangiçli olanlarda tedaviye yanit daha iyidir.


Frontal Lob Nöbetleri

-Sekonder jeneralizasyon gösteren/göstermeyen basit veya kompleks parsiyel nöbetlerdir.-Frontal lob kökenli kompleks parsiyel nöbetler daha kisa sürer, baslangici daha anidir. -Auralar genellikle non-spesifiktir.-Konusmada ani duraklama veya ses çikarma gibi bulgular olabilir.-Nöbetin baslangicindan itibaren siklikla her iki elde ve kolda tuhaf aktiviteler (bimanuel-bipedal) olur. Otomatizmalarin tuhaf olmalari nedeniyle non-epileptik olaylarla karistirilirlar.-Seksüel otomatizmalar görülebilir.-Düsmelere neden olabilir.-Adversif bas ya da göz deviasyonu izlenebilir.-Frontal kompleks parsiyel nöbetlerin noktürnal olma egilimleri fazladir.-Kümeler halinde olabilirler.-Kompleks parsiyel status sik görülür.-Temporal nöbetlere göre sekonder jeneralizasyon siktir.-Postiktal Todd paralizi’si nöbetlerin motor korteksin yakininda olmalari nedeniyle siklikla gelisirler.-Iktal EEG bile çogunlukla normaldir. Görüntüleme çalismalarinda patoloji saptanmaz. Lokalizasyon yapmak çogunlukla zordur.-Cerrahi tedaviye temporal nöbetlerden daha az yanit verirler.-Suplementer motor alan nöbetleri konusma duraklamasi, gözlerin ve basin, ekstansiyona ve abdüksiyona gelmis kola dogru dönmesiyle karakterizedirler.-Jacksonian motor nöbetler desarjin presentral motor strip boyunca yayilmasi nedeniyle klonik aktivitenin vücudun bir yarisindan digerine dogru yer degistirdigi nöbetlerdir.


Temporal Lob / Temporolimbik Epilepsi

-Erken çocuklukta baslar-Nöbetler tipik olarak yillarca görülmezken ergenlik dönemi ya da erken eriskinlik döneminde geri dönerler.-Öyküde febril özellikle de kompleks febril nöbetlere siklikla rastlanir. Dirençli temporal lob nöbetlerinin yaklasik %40’inda febril nöbet öyküsü vardir.-Görüntüleme çalismalarinda mesial temporal skleroz bulgulari görülür.-Nöbetler sekonder jeneralizasyon gösteren/göstermeyen basit ya da kompleks parsiyel olabilirler. -Auralara çok sik rastlanir. Epigastrik hisler, otonomik bulgular, korku gibi psikojenik semptomlar (amigdala tutulumu), déjà vu, jamais vu, koku/gustatuar (unkus tutulumu) hisler, görsel olaylar seklinde olabilirler.-Oroalimenter, vokalizasyon, tekrarlayan hareketler ve kompleks aktiviteler seklindeki otomatizmalar çok sik eslik eder.-Odagin karsi tarafindaki bir ekstremitede distonik postür görülebilir.-Neokortikal temporal lob epilepsisinde afazi, kusma (özellikle sag temporal), isitsel ve görsel semptomlarla birlikte daha kuvvetli motor aktiviteye medial – bazal nöbetlerden daha sik rastlanir. Ancak hizli yayilim genellikle temporolimbik nöbetlerdekine benzer bulgulara neden olabilir.-Sekonder yayilim ve nöbet sikligi, kompleks parsiyel status frontal lob nöbetlerine göre daha azdir.-Antiepileptik tedaviye dirençlidir.-Mesial temporal skleroz saptandiginda vakalarin yaklasik % 80’inden fazlasi temporal lobektomiye çok iyi yanit verir.


Parietal Lob Nöbetleri

-Motor veya duyusal sekonder jeneralizasyon gösteren/göstermeyen basit parsiyel nöbetlerdir.-Genellikle pozitif olaylar vardir. Paresteziler, uyusmalar siklikla yüzü, kolu veya eli kapsar.-Jacksonian somatosensörial nöbetler postsentral girusda bulunan homunkulus boyunca yayilan desarjlar nedeniyle bulgularin yayilmasiyla olusur.-Rotatuar hareketler izlenebilir.-Nadir de olsa agrili epileptik nöbetler görülebilir.-Görsel olaylar sekilli halüsinasyonlari içerir.-Dominant hemisfer tutulumu nedeniyle konusmada bozukluklar olabilir.


Oksipital Lob Nöbetleri

-Görme ile ilgili bulgular seklinde sekonder jeneralizasyon gösteren/ göstermeyen basit parsiyel nöbetlerdir. Parietal lob ya da posterior temporal lob nöbetlerinde olan kompleks halüsinasyonlarin tersine daha basittir (isik çakmalari, renkler ya da sekiller gibi).-Iktal körlük olabilir.-Kontralateral konjüge göz hareketlerine nistagmus eslik eder.


RASMUSSEN ENSEFALITI

Rasmussen ensefaliti nadir görülmesine karsin kendine özgü bulgulari ve tedavi olasiligi nedeniyle taninmasi gereken bir sendromdur.-Genellikle 14 ay-14 yaslar arasinda baslar; eriskin dönemde çok nadirdir.-Ilerleyici tek tarafli motor kayipla birlikte nöbete dirençli parsiyel nöbetlerle baslar; epilepsia parsiyalis kontünya gelisebilir. Entellektüel yikim vardir.-MRG de ilerleyici serebral hemiatrofi görülür.-Klinik seyir degiskendir.-EEG’de polimorfik delta aktiviteleri, normal zemin ritmi kaybi ve tek tarafta daha baskin zaman zaman periyodik olabilen sik diken desarjlar görülür.-Patolojide perivasküler lenfositik mansonlanmayla birlikte glial nodüller izlenir.-Cerrahi rezeksiyon (fonksiyonel hemisferektomi) hastalik stabilize olursa yararli olabilir.-Bazi hastalarda saptanan GluR3 antikorlari otoimmün patogenezi düsündürmektedir.-IVIG ve immüniteyi baskilayici tedavilerle farkli sonuçlar bulunmustur.


Refleks Epilepsiler

-Nöbetler özel bir zihinsel ya da dis kaynakli uyaranla tetiklenir.-Parsiyel, jeneralize tonik klonik veya miyoklonik olabilir. -Sendromlar, özel olusum modlu lokalizasyon bagintili semptomatik nöbetler (ör. Heschl’in girusu yakinlarinda odagi olabilecek müzikojenik epilepsi) veya özel aktivasyon modlariyla olusan jeneralize nöbetler (ör. Primer okuma epilepsisi) seklinde siniflanirlar.-Hastalarin ayrica spontan nöbetleri de olabilir.-En sik isiga duyarli (fotosensitif) nöbetler görülür.-Televizyonla tetiklenen ya da isiga duyarli epilepsili hastalar için öneriler: TV ekranindan en az 2m, bilgisayar ekranindan en az 30cm. uzaga oturulmali; televizyon iyi aydinlatilmis odada izlenmeli, TV seyrederken ya da bilgisayar kullanirken bir gözün kapatilmasi denenmeli, floresan ya da elektronik flasli isiklardan uzak durulmali, agaçlardan ya da sulardan yansiyan parlak isiklardan sakinilmali, parlak günesli günlerde günes gözlügü kullanilmali-Okuma epilepsisi primer jeneralize (çene miyoklonusunu izleyen jeneralize tonik klonik nöbetler) veya temporal odak nedeniyle sekonder jeneralize olabilir. Bazi vakalar diger dil islevleriyle örnegin yüksek sesli okumayla da tetiklenen nöbetler olabilirler. -Bazi refleks epilepsilerde desensitizasyon teknikleri basariyla kullanilmaktadir.