Giris

Çocukluk çagi mediasten kitleleri malign veya benign tümörler, metastatik kitleler, enfeksiyonla iliskili lezyonlar veya konjenital anomaliler olabilir (1). Bu yazida mediastenin primer benign ve malign kitlelerindeki yakinmalar, laboratuvar, görüntüleme yöntemleri ve ayirici taninin degerlendirilmesi amaçlanmis, tedavi ayrintilari verilmemistir. Mediasten kitleleri ve tümörler kaynaklandigi mediasten bölümüne göre siniflandirilir. Bu kitleler lokalizasyon ve histolojik tiplerine göre farkli klinik ve radyolojik özellikler gösterir (2). Bütün mediasten kitlelerinin yaklasik %35-55’i ön, %15’i orta ve %30-40’i ise arka mediastende görülür (1,2,3). Ön mediasten kitleleri genellikle lenfoma, teratom, timoma ve germ hücreli tümörlerdir. Orta mediastende lenfomalar, bronkojenik ve perikardiyal kistler, arka mediastende ise nörojenik kökenli tümörler, bronkojenik ve nöroenterik kistler daha siktir (Tablo 1) (2).

Anatomi

Mediasten sinirlarini önde sternum, arkada torakal vertebralar, yukarida toraks üst açikligi, asagida diyafragma ve yanlarda pariyetal plevranin mediastinal bölümleri olusturur (12). Mediasten kitleleri, farkli doku ve organlarin bu bölgede yer almasi nedeni ile genis bir histopatolojik çesitlilik gösterir ve en çok tümör çesidi bu bölgededir. Mediasten, anatomik sinirlardan daha ziyade radyolojik görüntülere uyarlanan çizgilere göre bölümlere ayrilir (Sekil 1) (2,3,4,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13). Mediasten; önde angulus sterniden baslayip arkada 4. torakal vertebranin alt sinirindan geçen horizontal bir düzlem ile ikiye ayrilir. Bu düzlemin üzerinde alan kisma üst mediasten, altinda kalan kisma ise alt mediasten adi verilir. Alt mediasten de ön, orta ve arka mediasten olmak üzere üç bölüme ayrilir (12). Üst mediasten; önde manibrium sterni, arkada ilk 4 torakal vertebra, altta angulus sterni ile 4. torakal vertebra alt kenarini birlestiren düzlem, yukarida toraks üst açikligi ile sinirlidir (12). Alt mediasten üç bölüme ayrilmaktadir. Ön mediasten; sternum ile perikardin paryetal tabakasi arasinda yer alan dar bir kisimdir. Yukarida angulus sterniden geçen bir düzlem, asagida diyafragma, yanlarda plevranin mediastinal kisimlari ile sinirlidir. Burada timus, çikan aort, lenf nodlari ve yag dokusu bulunur. Timusun kist ve tümörleri, lenfoid doku tümörleri, germ hücreli tümörler, tiroid ve paratiroid tümörleri gözlenir. Çocukluk çagi mediasten tümörlerinin yariya yakini bu bölgededir ve çogunlugu maligndir. En çok lenfoma, teratom ve diger germ hücreli tümörler, daha az siklikla da kistik higroma ve timoma görülür (4,5,6,7,8,9,10,11,12). Orta mediasten; ön mediasten ve arka mediasten arasinda kalan en genis bölümdür. Kalp, büyük damarlar, trakea, karina, ana bronslar, vagus ve frenik sinir, duktus torasikus, lenf nodlari bu bölgede bulunur ve lenfoid doku tümörleri, enfeksiyonlar, bronkojenik ve enterik kistler görülebilir. Mediastinal tümörlerin beste bir kadari burada yerlesir (4,5,6,7,8,9,10,11,12). Arka mediasten, önde trakea bifurkasyonu, perikard, pulmoner arter ve ven, diyafragma, arkada 4-12. torakal vertebralarin ön yüzleri ve yanlarda plevra ile sinirlidir (12). Sempatik zincir, interkostal sinirler, spinal sinir kökleri bulunur ve bu nörojenik yapilardan kaynaklanan ganglionörom, nöroblastom ve nörofibrom gibi tümörler görülür. Embriyonik gelisim sirasinda olusabilecek ön barsak duplikasyonlari ve ekstralobar sekestrasyonlar da hem orta hem arka mediastende görülebilir (4). Ayrica Ewing sarkomu, lenfoma, granülositik sarkom ve Langerhans hücreli histiyositoz gibi hastaliklar mediastenin bu bölümünde kitle olusturabilir.

Klinik

Çocuklarda mediasten boslugunun göreceli küçüklügü nedeniyle benign veya malign kitleler çogunlukla semptomatiktir (Tablo 2). Hastanin yasi, tümörün boyutu, lokalizasyonu ve malignite derecesi ise belirti ve bulgularin siddetini belirleyen özelliklerdir. Benign tümör ve kistler kalp ve akciger üzerinde yogun basiya ragmen belirgin semptom olusturmaz. Bununla birlikte trakea, ana bronslar, özefagus ve büyük damarlar gibi içi bos organlara basi durumunda tikanma ve yer degistirme görülebilir. Malign tümörler ise özellikle iki yas altinda kalp ve akcigerlere olan yogun basi sonucu ciddi solunum distresi ve kardiyovasküler kollaps yapabilmektedir. Çocuklarda vena kava superiorun iç basinci düsük ve duvari incedir. Bu nedenle kanserli çocuklarin %1’inden daha azinda, trakea ile birlikte vena kava superior basisi sonucu dispne, öksürük, stridor, disfaji, boyun damarlarinda dolgunluk, ödem, siyanoz gibi vena cava superior sendromu bulgulari görülebilir. Bu nedenle küçük çocuklarda yogun bakim ihtiyaci ve solunum destegi ihtiyaci fazladir. Çocukluk çaginda mediasten kitlelerine bagli olarak gelisen belirti ve bulgulari bes ana baslik halinde incelemek mümkündür (4). 1. Sistemik belirti ve bulgular: Halsizlik, istahsizlik, çabuk yorulma, ates ve kilo kaybi gibi sistemik belirti ve bulgulardir ve genellikle malign karakterli tümörlerde görülür. 2. Solunum sistemi ile ilgili belirti ve bulgular: Mediasten kitlelerine bagli olarak gelisen belirti ve bulgular arasinda en sik gözleneni solunum sistemine aittir. Kitlelerin ana solunum yollari olan trakea veya ana bronslara olan basi etkisi ya da invazyonu ile olusur. Hemoptizi, dispne, siyanoz, öksürük, stridor ve wheezing gibi birçok yakinma görülebilir. 3. Solunum sistemi disinda intratorasik belirti ve bulgular: Mediastendeki trakeobronsiyal sistem disindaki diger organ ve dokulara basi ya da invazyon ile olusan belirti ve bulgulardir. Sternuma invazyon ile gögüs agrisi, vertebra veya kostalara invazyon ile sirt agrisi, plevra invazyonu ile plevral efüzyon, perikard invazyonu ile perikardiyal efüzyon, özefagus basisi ile disfaji, rekürren larengeal sinir invazyonu ile ses kisikligi, frenik sinir invazyonu ile dirençli hiçkirik, vena kava basisi ya da invazyonu ile vena kava superior sendromu görülebilir. Solunum sistemi ile ilgili belirtilerden sonra en sik görülen semptom grubudur. 4. Ekstratorasik metastatik belirti ve bulgular: Genellikle malign tümörlerin uzak organ metastazlarina bagli belirti ve bulgulardir. Malignitenin histopatolojik tipine göre beyin, karaciger ve kemik gibi organlara olan metastazlarla iliskili olarak bas agrisi, bas dönmesi, bilinç degisiklikleri, patolojik kiriklar, karin sisligi, asit ve sarilik görülebilir. 5. Paraneoplastik sendromlar ve eslik eden hastaliklar: Tümör hücrelerinden veya tümöre karsi salgilanan hormon, vazoaktif veya biyoaktif maddelerin vücutta meydana getirdigi belirti ve bulgulardir. Çocuklarda sik görülen nörojenik tümörlerden salgilanan katekolaminler dirençli hipertansiyon yapabilirler. Germ hücreli tümörlerden salgilanan alfa-fetoprotein (AFP) ve beta-human koryonik gonadotropin (β-HCG) jinekomasti ve puberte prekoksa neden olabilir. Mediastinal karsinoid tümörler adrenokortikotropik hormon ve antidiüretik hormon salgilayabilirler ve Cushing sendromu ve hiponatremiye sebep olabilirler. Paratiroid adenom ve karsinomlarinda fazla hormon sekresyonu nedeniyle hiperkalsemi görülebilir. Benzer sekilde intratorasik guatr olan hastalarda hipertiroidi görülebilir. Feokromositomali hastalarda hipertansiyon ve diyare; lenfomali hastalarda hiperkalsemi; teratom ve fibrosarkomlu hastalarda ise hipoglisemi sik görülür. Ayrica, mediastinal tümör veya kistlere bazi hastaliklar eslik edebilir. Örnegin, timomali hastalara miyastenia gravis, sistemik lupus eritematozus, megaözefagus eslik edebilir. Enterik kistlere ise skolyoz, hemivertebra, vertebral füzyon anomalileri gibi bazi iskelet deformiteleri eslik edebilir. Bazen de enterik veya bronkojenik kistler enfekte olabilir ve bu bölgeden kaynaklanan enfeksiyon bulgulariyla basvurabilirler (4).

Tanisal Degerlendirmeler

Öksürük, gögüs agrisi, çabuk yorulma, hiriltili ve hizli solunum gibi semptomlar mediastinal kitleyi düsündürebilir ve tanida yol gösterici olabilir. Solunum sistemi muayenesinde basi ve efüzyonla iliskili anormal bulgularin varligi arastirilmalidir. Ayrica vena kava superior sendromu açisindan boyun venlerinde dolgunluk, yüzde ödem ve kizariklik degerlendirilmelidir. Malign mediastinal kitlelerle iliskili olabilecek supraklaviküler alandaki lenf nodlarinin varligi arastirilmalidir. Patolojik boyutta, agrisiz ve lastik kivaminda lenf nodu varliginda, B semptomlari (gece terlemesi, kilo kaybi ve ates) sorgulanmali ve lenfoma ayirici tanida düsünülmelidir (Sekil 2) (1). Laboratuvar incelemelerinde tam kan sayimi, eritrosit sedimentasyon hizi (ESR) ve biyokimyasal testler [laktat dehidrogenaz (LDH), ürik asit, kalsiyum (Ca), fosfor (P), potasyum (K)] ilk basamak tetkiklerindendir. Daha spesifik testlerden ise germ hücreli tümörler açisindan AFP ve β-HCG, arka mediasten kitlelerinde nöroblastom ayirici tanisi için nöron spesifik enolaz ve idrarda katekolamin metabolitleri [vanil mandelik asit (VMA), homovalinik asit (HVA)] istenebilir. Akciger grafisinde ön mediastende kitle ve tam kan sayiminda sitopeni veya lökositoz gibi anormal bulgulari olan hastalarda, periferik yayma degerlendirilmeli ve lösemi/lenfoma açisindan kemik iligi incelemesi yapilmalidir. Son iki dekatta tani amaçli görüntüleme yöntemleri oldukça gelismistir. Lezyonun anatomik lokalizasyonu, içerigi (solid, kistik gibi), diger dokularla iliskisi (lokal invazyon gibi) rahatlikla saptanabilir ve taniyi kolaylastirir. Görüntülemede öncelikli olarak ön-arka ve yan gögüs grafisi istenmeli ve kitlenin mediastenin hangi bölgesinden kaynaklandigi belirlenmelidir (2). Akciger grafisinde timus ile ön mediasten kitlesinin ayirimi zor olabilir. Timus karakteristik bir sekle sahip olup (yelken timus veya pelerin timus) trakeanin deviasyonuna neden olmaz. Paratrakeal veya mediastinal lenfadenopati varligi ise malignite olasiligini arttirir. Ileri tetkik olarak bilgisayarli tomografi (BT) mediasten kitlelerinin degerlendirilmesinde genellikle yeterlidir. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) arka mediasten kitlelerinin ve spinal kanal uzanimlarinin tanimlanmasi için degerlidir. Pozitron emisyon tomografisi radyolojik incelemelere ilaveten özellikle lenfoma düsünülen hastalarda tutulum alanlarinin belirlenmesinde kullanilabilir. Diger mediasten malignitelerine göre lenfomalar için daha sensitif ve spesifiktir. Kesin tani için biyopsi ve histopatolojik degerlendirme gereklidir. Bununla birlikte trakea basisina bagli hayati tehdit eden havayolu daralmasinin tedavisi acildir ve anestezi komplikasyonlari nedeniyle biyopsi yapilamayabilir (19). Bu durumda düsünülen taniya göre önce kemoterapi veya düsük doz radyoterapi planlanmali, ardindan biyopsi yapilmalidir. Tedavilerin dokuda yaptigi degisikliklerin de patolojik taniyi zorlastirdigi göz ardi edilmemelidir. Ideal olan biyopsiyi tedaviden önce veya radyasyon alani disindaki kitleden yapmaktir. Ayrica lokal anestezi tercih edilebilir. Kitle ile birlikte efüzyon gelisebilir ve sivinin sitolojik incelemesi ile biyopsi gerektirmeden tani verebilir. Cerrahi, mediasten kitlelerinin tani ve tedavisinde önemli bir rol oynar. Mediastene, sternotomi, torakotomi veya torakostomi ve mediastinoskopi ile ulasilabilir (24). Ancak uzun süreli anestezi ve operatif/post-operatif dönem komplikasyonlari, hastanede uzun süreli yatma gibi zorluklara sahiptir. Görüntüleme esliginde perkütan biyopsi patolojik tani için güvenli, kolay ve efektif bir yöntemdir. Ancak doku örneginin azligi patolojik taniyi zorlastirabilir. Görüntüleme yöntemi olarak en sik ultrasonografi (USG) ve BT olmak üzere MRG ve skopi de kullanilabilir. USG’nin avantajlari gerçek zamanli görüntü, islem sirasinda devamli görüntü, yatak basi biyopsi olanagi ve tüm pozisyonlarda biyopsiye olanak saglamasidir. Lezyonun tam lokalizasyonunu ve ignenin hedef lezyona ulastigini BT daha iyi gösterir. BT ile çok küçük lezyonlara biyopsi yapmak mümkündür ve vasküler yaralanma gibi komplikasyon olasiligi düsüktür (25-30). Benign tümörler genellikle ön mediastinal bölgede lokalize olurlar. Bronkojenik kist, guatr, lipom, lenfanjiom ve enterik kist en sik rastlananlaridir. Arka mediastende nöroenterik kistler genellikle torasik omurganin konjenital anomalileri ile birliktedir. Bilgisayarli tomografi bulgulari siklikla tani koydurucudur (19). Lenfomalar çocukluk çaginda en sik malign mediastinal kitle nedenidir. Genellikle ön mediasten lokalizasyonundadir. Hodgkin lenfoma yavas seyirli iken, Hodgkin disi lenfomalarda hizli seyir nedeniyle yakinmalar anidir. Spesifik laboratuvar tetkiki olmamakla beraber ESR, LDH ve ürik asit yol göstericidir. Lenfomalarda cerrahinin yeri sinirlidir. Görüntüleme esliginde perkütan biyopsi yeterlidir. Tedavinin ana noktasini kemoterapi ve radyoterapi olusturur. Germ hücreli tümörler mediastende oldukça nadirdir ve genellikle ön mediasten yerlesimlidir (31). Bu tümörler oldukça büyük boyutlara ulasip, trakea ve bronslara basi yapana kadar asemptomatiktir. Tümör belirleyicilerinden AFP ve β-HCG tani için ipucu verebilir. Mediasten kitleli yenidogan ve süt çocuklarinda AFP’nin fizyolojik yüksekligi nedeniyle degerlendirilmesi zordur. Matür teratomlarda bu belirleyiciler negatiftir, pozitif bir belirleyicinin varligi malign içerigi destekler. Matür teratomlarin cerrahi olarak tam çikarilmasi tedavi için yeterlidir. Malign olanlarda cerrahi eksizyon önemli olmakla birlikte kemoterapi uygulanabilir. Nöroblastom arka mediastenin en sik tümörlerindendir. Sikligi bes yas altinda fazladir. Idrarda katekolamin metabolitlerinden VMA ve/veya HVA yüksekligi tani için belirleyici olabilir. Tetkik öncesi vanilin içeren gidalar tüketilmemelidir. Nörofibrom ve malign schwannoma nöral yapilardan köken alir ve nörofibromatozisli hastalarda sik görülür. Enterik kistler ve torasik meningosel çok nadirdir. Daha nadir olarak Ewing sarkomu ve rabdomiyosarkom posterior mediastende görülen kitleler arasindadir (19). Vertebraya komsu posterior mediasten kitleleri omurilige uzanabilir. Kord basisi varliginda cerrahinin acil yapilmasi, kemoterapinin ve radyoterapinin erken baslanmasi, nörolojik fonksiyonlarin korunmasi açisindan önemlidir. Timoma çocukluk çaginda oldukça nadirdir ve hastalarin neredeyse yarisi asemptomatiktir. Semptomatik veya asemptomatik tüm hastalarin %30 kadari miyastenia gravise sahiptir. Histolojik tani açik veya mediastinoskopik biyopsi ile konur. Tedavisi ise cerrahi eksizyondur (19). Sonuç olarak; çocukluk çagi mediasten kitleleri oldukça genis bir yelpazeye sahiptir. Öykü, fizik muayene, laboratuvar tetkikleri ve radyolojik degerlendirmeler uygun sirayla yapilmalidir. Tani için esas olan histopatolojik degerlendirmedir. Biyopsi veya cerrahi tercihi önemli karar asamalarindandir. Bu noktada anestezi riskleri göz önünde bulundurulmalidir. Etik Hakem Degerlendirmesi: Editörler kurulu disinda olan kisiler tarafindan degerlendirilmistir. Yazarlik Katkilari Cerrahi ve Medikal Uygulama: Metin Demirkaya, Betül Sevinir, Salih Güler, Konsept: Metin Demirkaya, Betül Sevinir, Salih Güler, Dizayn: Metin Demirkaya, Betül Sevinir, Salih Güler, Veri Toplama veya Isleme: Metin Demirkaya, Salih Güler, Analiz veya Yorumlama: Metin Demirkaya, Betül Sevinir, Salih Güler, Literatür Arama: Salih Güler, Yazan: Metin Demirkaya, Salih Güler. Çikar Çatismasi: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çikar çatismasi bildirmemistir. Finansal Destek: Çalismamiz için hiçbir kurum ya da kisiden finansal destek alinmamistir.