Diğer

Inatçi Hiponatreminin Nadir Bir Nedeni Olarak Pseudohipoaldosteronism - POSTER: 24

  • Zehra Aycan
  • Gülsen Köse
  • Kutay Sel
  • Bahar Çuhaci Çakir
  • Özgül Tunç

J Curr Pediatr 2005;3(1):-

Aldosteron böbrekler, salgi bezleri, ter bezleri ve kolonda Na dengesi için önemli bir hormondur. Adrenal bezde zona glomerülozada sentezlenir. Pseudohipoaldosteronism, aldosteron etkisine renal tübüler cevapsizlik veya dirençli bir durumla karakterize, elektrolit metabolizmasinin bozukluguyla giden bir grup heterojen hastaliktir. Elli günlük erkek hasta morarma, nefes almada güçlük sikayeti ile hastanemize basvurdu. Daha önce bir baska merkezde üst solunum yolu enfeksiyonu tedavisi alan hastanin sikayetleri düzelmemisti. Hastanemize basvurmadan önceki gün 5-6 kez kusmasi olan hastanin, morarmasi ve nefes almada güçlük sikayetleri de tabloya eklenmisti. Hastanin fizik muayenesinde genel durumu kötü, septik görünümdeydi. Laboratuarda serum kan sekeri 82 mg/dl, Na : 97 mmol/l, K : 5.76 mmol/l, Cl : 69 mmol/l, pH : 7.07, HCO3 : 13.9 mmol/l, pO2 : 91.2, pCO2 : 49.6 olarak saptandi. Hastaya antibiyotik tedavisi baslandi ve hiponatremisi için defisit tedavileri aldi. Hiponatremiye yönelik yapilan arastirmalarda IKAA : normal, ter testi :19 mEq/L, 24 saatlik idrarda Na : 61mEq/L (n<20), GFR :103 ml/dk/1.73m2 (39-114), serum kortizol 10.91mg/dl (6.2-19.4), renin 1600 pg/ml (3.5-65.6), aldosteron : 377 ng/dl (3.8-31.3) olarak tesbit edildi. Hasta bu bulgularla hiperreninemik hiperaldosteronism (pseudohipoaldosteronism tip 1) tanisi aldi ve oral tuz tedavisi ile tabucu edildi. Yenidogan ve süt çocuklugu döneminde hiponatremili hastanin ayirici tanisinda nadir olsa da pseudohipoaldosteronizm düsünülmesi gereken bir tani oldugu vurgulanmak üzere sunulmustur.