Mitral kapak prolapsusu (MVP), bir veya her iki mitral kapakçigin sistol sirasinda sol atriuma bombelesmesi ile karakterize bir kapak hastaligidir. Ayrica Barlow sendromu ve “floppy” mitral kapak sendromu gibi çesitli isimler ile de tanimlanmistir. Mitral kapak prolapsusu, sadece kapakçiklari etkileyen izole bir lezyon olarak (primer MVP) gelisebilecegi gibi, mitral kapak yapisini etkileyen durumlar (sekonder MVP) ile de iliskili olabilir. Vakalarin çogunlugu primer tiptedir ve etyolojisi bilinmemektedir (1). Ilk kez 1892 yilinda Griffith (2) geç sistolde mitral yetersizlik ile iliskili akustik özellikleri tanimlamistir. Reid ve arkadaslari (3) ise 1961 yilinda mitral aparatustan kaynaklanan mid-sistolik klik ve geç sistolik üfürümün, ventrikül sistolünün yüksek basinçli fazi sirasinda korda tendinealardaki gerilmeye bagli oldugunu bildirmislerdir. 1966 yilinda, Criley ve arkadaslari (4) “mitral kapak prolapsusu” terimini kullanmislardir.

Prevalans

MVP’nin gerçek insidansi bilinmemektedir. Tanisal kriter ve metodlardaki farkliliga bagli olarak normal çocuklarda ve genç eriskinlerde MVP prevelansi %0.3-21 arasindadir (5,6). Genel popülasyonda ise MVP insidansi %3-8 arasindadir (5). MVP, 15 yas üzerindeki popülasyonun %10’undan fazlasini etkileyen, insidansi yas ile dogru orantili olarak artan ve en sik görülen kapak bozuklugudur (1,2,3,4,5). Bazi çalismalarda kiz/erkek orani 2:1 olarak belirtilse de, genellikle her iki cinsin esit olarak etkilendigi bildirilmistir (7,8,9,8,9,10,11).

Etyoloji ve Patoloji

Mitral aparatin normal fonksiyonu, sol atrium duvari, annulus, kapakçiklar, korda tendinea, papiller kaslar ve sol ventrikül duvarinin olusturdugu alti yapiya bagimlidir. Bu yapilardan bir veya daha fazlasindaki herhangi bir anormallik, sol ventrikül sistolü sirasinda kapakçiklarin sol atriuma prolapsusunu da içeren mitral kapak disfonksiyonuna yol açabilir (12). Mitral kapak aparatinin bu kompleks yapisi, yüksek oranda MVP olusmasina yol açmaktadir. Mitral kapagin normal histolojisi ilk olarak 1931 yilinda Gross ve Kugel (13) tarafindan tanimlanmistir. Mitral kapakçiklar zona fibrosa ve zona spongiosa seklinde iki ana komponentden meydana gelir. Zona fibrosa, aurikularis ve ventrikularis seklinde iki parçaya ayrilir. Her ikisi de fibröz doku veya kollajen içermektedir. Aurikularis ve ventrikularis arasinda uzanan kisim olan zona spongiosa, mukoid veya miksomatöz materyal içerir. Primer MVP’de zona spongiosa’nin zona fibrozadan daha fazla arttigi yönünde kanitlar mevcut olmasina ragmen etyolojisi bilinmemektedir. Miksomatöz yapidaki bu artis, kapakçiklarin temel yapisini zayiflatarak yumusak ve gevsek bir hale getirmektedir. MVP’li hastalarin korda tendinea ve kapakçiklarinda bulunan kollajen liflerinde; parçalanma, sisme, kaba granüler yapilar, spirallesme ve bükülme gibi degisiklikler gösterilmistir (1). Kapakçiklar arasindaki anormal sürtünmeye bagli olarak prolabe olmus mitral kapak kapakçiklarinin özellikle atrial yüzlerinde fibrozis meydana gelir. Ayrica MVP’de korda tendinealarda incelme, uzama veya rüptür, arka mitral kapakçik ve mitral korda tendineanin arkasindaki sol ventrikül endokardinda fokal incelme, mitral yetersizlik ve mitral annulus dilatasyonu da olusabilir (1,2,3,4,5,6,7).

MVP ile Birlikte Görülen Anormallikler

Genellikle spontan olarak meydana gelen primer MVP otozomal dominant geçis de gösterebilir (14,15). MVP, siklikla Ehlers-Danlos sendromu, pseudoksantoma elastikum ve osteogenezis imperfekta gibi diger konnektif doku hastaliklari ile birlikte olabilir (16). Otozomal dominant kalitima sahip olan Marfan sendromunda da hemen her zaman MVP mevcuttur (17). Sekundum atrial septal defekt (12,13,14,15,16,17), atrial septum anevrizmasi (18), triküspid kapak prolapsusu, aort kapak prolapsusu, Ebstein anomalisi, Uhl anomalisi, büyük damarlarin düzeltilmis transpozisyonu, aksesuar atrioventriküler yollar, aortun kistik medial nekrozu ve koroner arter anormallikleri gibi çesitli kalp hastaliklari da MVP ile iliskili olarak bildirilmistir (17,18,19). MVP’li hastalar çogunlukla astenik bir vücut yapisina sahiptirler ve diger hastalara göre daha zayiftirlar. Pektus ekskavatum, pektus karinatum, skolyoz ve sirt deformiteleri gibi torasik iskelet anomalisi olan hastalarda MVP insidansinda artis bildirilmistir. Iskelet anormallikleri, MVP’nin oskültasyon disi en önemli bulgularindan birisidir (20).

Klinik Bulgular

Hastalarin büyük çogunlugu asemptomatiktir. Çogunda fizik muayenede herhangi bir anormallik saptanamaz. MVP ile iliskili yaygin sikayet ve semptomlar; çarpinti, atipik gögüs agrisi, ortopne olmaksizin dispne, azalmis egzersiz toleransi, yorgunluk, senkop veya senkop benzeri tablo, postural orthostaz ve anksiete veya panik ataklari içermektedir (10). Ayrica MVP’li hastalarda yüksek oranda migren tipi bas agrisi bildirilmistir (10). En yaygin basvuru sikayeti çarpintidir. Hastalarin çogunda çarpintinin kaynagi olarak ventriküler veya atrial prematür atimlar saptanmistir. MVP’li hastalarda çesitli disritmiler bildirilmistir (20). Paroksismal supraventriküler tasikardi, MVP’li hastalardaki en sik görülen disritmi tipidir. Ventriküler tasiaritmiler, bradiaritmiler veya çesitli derecelerde atrioventriküler blok da diger disritmiler arasinda sayilabilir. Çarpinti sikayeti sik görülmesine ragmen, EKG ve 24 saatlik Holter monitorizasyon sonuçlari semptomlar ile uyumlu bulunmamistir (1).Gögüs agrisi siklikla tipik ve spesifik degildir. Nadiren anjina pektorisi taklit eder ancak egzersiz testi ile olusmaz. Etyolojisi bilinmemektedir. MVP’de gögüs agrisi, mitral kapakçiklarin prolapsusu sonucu papiller kaslarda ve ventrikül duvarinda olusan anormal gerginlige bagli olabilir. MVP’de saptanan diger yaygin bulgular dispne, yorgunluk ve egzersiz intoleransidir (21,22). Anksiyete, panik atak, migren tipi bas agrisi, primer uyku düzensizligi gibi nöropsikiyatrik yakinmalar da MVP’li hastalarda sik görülür ancak sebebi bilinmemektedir (10). Bazi arastirmacilar mitral kapaktan kaynaklanan küçük embolilerin santral sinir sistemi hasarina ve anormal davranislara yol açabilecegini bildirmislerdir (17).

Fizik Muayene

MVP; mid-sistolik klik ve/veya geç sistolik üfürüm ile karakterizedir. MVP için en spesifik tanisal kriter; sol ventrikül diastol sonu volümündeki degisiklikler veya postural degisiklikler ile ortaya çikan klik veya üfürümün zamani, süresi ve yogunlugundaki karakteristik dinamik degisikliklerdir. Genellikle birinci ve ikinci kalp sesi normaldir. En önemli bulgusu geç sistolik üfürüm ile birlikte olan veya olmayan sistolik, non-ejeksiyon kliktir (1). Mid-sistolik klik ayni zamanda Ebstein anomalisi, atrial miksoma, perikardit ve atrial septum anevrizmasinda da görülebilir (18). Mid-sistolik klik bir üfürüm tarafindan takip edilebilir. Sistolik kresendo üfürümü olan bu üfürüm en iyi olarak apekste duyulur ve ikinci kalp sesine kadar devam edebilir. Geç sistolik bir üfürüm varsa yetersizlik genellikle hafiftir. Mitral yetersizlik daha siddetli olursa üfürüm de sistolde daha erken baslar ve hatta holosistolik plato üfürümü seklini alir. Üfürüm, hemodinamik degisiklikler ile birlikte zamanlama ve yogunluk açisindan degisiklik gösterebilir. Sol ventrikül diastol sonu volümündeki degisiklikler, ventriküler sistol sirasinda klik ve üfürümün zamaninda degisikliklere yol açar. Sol ventrikül volümünü azaltan her hangi bir manevra, bu kritik hacime sistolde daha erken ulasilmasina yol açar (23,24). Sonuç olarak da, mitral kapakçiklar sistolde daha erken kapanir ve klik veya üfürüm sistolde daha erken ortaya çikar. Supin pozisyonundan oturur pozisyona geçme, oturur veya çömelir pozisyondan ayaga kalkma, amil nitrat uygulamasi, valsalva manevrasi ve inspirasyon manevralari, klik veya üfürümün birinci kalp sesine daha yakin olarak duyulmasina yol açar (1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23). Sol ventrikül diastol sonu volümündeki artis klik veya üfürümün ikinci kalp sesine yakin duyulmasina neden olur. Ayakta iken oturma, oturur durumdan supin pozisyona geçme, pasif ayak kaldirma, fenilefrin veya methoxamine uygulamasi ve maksimum izometrik egzersiz bunu kolaylastirir (7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24).

Laboratuvar Bulgulari

Ön-arka ve yan gögüs grafileri genellikle normaldir. Eger orta veya siddetli derecede mitral yetersizlik varsa sol atrium ve sol ventrikülde genisleme ile birlikte pulmoner venöz konjesyon görülebilir (25). MVP’li hastalarin çogunda EKG normaldir. Ancak MVP’li hastalarin EKG’lerinde ST-T dalga anormallikleri, iletim anormallikleri ve disritmiler bildirilmistir. En yaygin anormallik inferior derivasyonlarda (II, III, aVF) ST depresyonu ve T dalga inversiyonudur. Çocuk ve eriskinlerde daha az siklikta görülen EKG anormallikleri arasinda; çesitli derecelerde intraventriküler iletim gecikmesi, belirgin U dalgalari, pik T dalgalari, QTc’de uzama sayilabilir (26). Ancak Bhutto ve ark (21) MVP’li hastalar ile normal kisilerin EKG’lerini karsilastirmislar ve sag dal iletim anormalligi ve QTc uzama sikligi açisindan iki grup arasinda fark olmadigini bildirmislerdir. Bu nedenle MVP ile iliskili olarak bildirilen bu anormallikler, bunlarin genel popülasyondaki yüksek insidansi ile de iliskili olabilir. Uzun bir süredir MVP tanisinda ekokardiyogram (EKO) en önemli rolü oynamaktadir. Mid-sistolde arka kapakçigin C-D segmentinde arkaya dogru 3 mm’ den fazla ani hareketini saptayabilmek için ilk olarak M-mod EKO kullanilmistir (9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27). Ancak M modda ultrason isinlari yetersiz kalabilir ve isinlarin açilanmasina bagli olarak yanlis pozitif veya yanlis negatif yorumlar yapilabilir (1). Iki-boyutlu EKO’nun gelistirilmesi ile çevredeki kardiyak yapilar ile birlikte mitral kapak hareketinin degerlendirilmesi, MVP tanisinin konulmasi kolaylasmistir (28-32). Bununla birlikte çesitli çalismalarda iki boyutlu EKO’da MVP tani kriterlerinin yüksek spesifiteye fakat düsük sensitiviteye sahip oldugu bildirilmistir. EKO ile mitral kapagin yukari sistolik hareketinin saptanmasi tanida önemlidir (1). Warth ve ark (28), apikal dört bosluk pozisyonunda mitral kapagin yukari sistolik hareketinin çocuklar ve erisikinlerde normal olabilecegini bildirmisler ve sonuç olarak MVP’nin EKO ile birden fazla pozisyonda degerlendirilmesi gerektigini belirtmislerdir. Son zamanlarda mitral kapak en iyi sekilde parasternal uzun eksen pozisyonunda degerlendirilmektedir. Apikal dört bosluk pozisyonu da diger pozisyonlardaki bulgulari desteklemede yardimci olmaktadir. Normalde mitral kapakçiklarin sistol sirasinda bifazik hareketi mevcuttur. Birinci fazda mitral kapagin normal kapanmasi ile birlikte, kapakçiklarin apozisyonu olusur. Ikinci fazda ise, kapakçiklar sol atriuma prolabe olurlar. Parasternal veya apikal uzun eksen pozisyonunda, bir veya her iki mitral kapakçigin mitral anulus düzeyinden 2 mm’den fazla prolapsusu veya yer degistirmesi MVP tanisi için gereklidir. Mitral kapakta yapisal degisiklik (özellikle kapakçiklarda kalinlasma ve miksomatöz degisiklikler), kapakçik yetersizligi, kapak yüzey alaninda artis, annüler dilatasyon ve korda tendinealarda uzama saptanmasi MVP için ekokardiyografik tani kriterleridir (33). Iki boyutlu EKO ve Doppler ekokardiyografi tekniklerindeki ilerleme sayesinde, eslik eden baska bir kardiyovasküler hastalik yoksa MVP’li hastalara kateterizasyon ve anjiokardiyografi yapilmasi gerekli degildir (1). Çarpinti, presenkop, senkop, ventriküler disritmi veya EKG’de QTc süresinde uzama olan hastalara 24 saatlik Holter monitorizasyon uygulanmalidir. 24 saatlik Holter monitorizasyon ciddi disritmilerin saptanmasinda rutin EKG’den daha duyarlidir. MVP’li hastalarda preeksitasyon, paroksismal supraventriküler tasikardi, semptomatik kompleks ventriküler ektopi, tekrarlayan ve nedeni açiklanamayan senkop varligi elektrofizyolojik çalismalarin yapilmasini gerektirmektedir. Bas dönmesi, senkop ve otonomik disfonksiyon ile iliskili diger semptomlari olan hastalarin degerlendirilmesinde tilt testi de kullanilabilir (1).

Komplikasyonlar

Çocuklarda MVP’nin prognozu mükemmeldir. Çesitli çalismalar komplikasyonlarin tümünün incelmis, miksomatöz veya gevsek mitral kapakçiklarda ortaya çiktigini göstermektedir (10). MVP’de görülen en yaygin komplikasyon mitral yetersizliktir. Ileri yas (>50), erkek cinsiyet, sistolik üfürüm, kapakçiklarda kalinlasma ve sol ventrikülde büyüme varligi komplikasyon gelismesi açisindan yüksek risk olusturmaktadir (34).Üfürüm veya mitral yetersizligi olan hastalarda enfektif endokardit insidansinda artis bildirilmistir. Eriskinlerde enfektif endokardit insidansi %5-8 olarak bildirilmektedir. Mitral yetersizligi olan, 45 yasin üzerindeki erkek hastalar daha fazla risk altindadir. Çocuklarda enfektif endokarditin tam insidansi bilinmemekle birlikte eriskinlerden daha düsük oldugu tahmin edilmektedir (16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,36,37,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,36,37,38).MVP’li hastalarin küçük bir yüzdesinde siddetli mitral yetersizlik gelismektedir. Mekanizmasinin mitral kapak annulusundaki progresif dilatasyon oldugu düsünülmektedir. Ancak enfektif endokarditin kapakçiklara hasar vermesi veya korda tendinea rüptürü de mitral yetersizlige yol açabilir. Mitral yetersizlik; sol atrium ve ventrikül dilatasyonuna, atrial ve ventriküler disritmilere ve sol ventrikül disfonksiyonuna yol açarak konjestif kalp yetmezligi ile sonuçlanabilir. Mitral yetersizligi olan hastalarda, replasman gerektiren progresif kapak disfonksiyonu, enfektif endokardit ve ani ölüm riski artmistir (16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,36,37,38,39). MVP’nin en az görülen komplikasyonu ani ölümdür. Ciddi aritmilere bagli gelistigi düsünülmektedir (27,28,29,30,31,32,33,34,35,36,37,38,39,40,28,29,30,31,32,33,34,35,36,37,38,39,40,41). Özellikle incelmis mitral kapakçiklari olan hastalarda görüldügü bildirilmistir. Otopsi çalismalarinda ani ölen MVP’li hastalarin kalplerinde, mitral annulus çapi ile ön ve arka kapakçik uzunluklari ile arka mitral kapak kalinligi daha fazla ve endokardiyal sürtünme lezyonlari daha yaygin olarak saptanmistir (10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,36). En yüksek ani ölüm insidansi MVP’nin ailesel formunda ve önemli derecede mitral yetersizligi olanlarda bildirilmistir (14). Çarpinti, presenkop, tekrarlayan senkop, ani ölüm öyküsü, gevsek mitral kapakçiklar, mitral yetersizlik, supraventriküler tasikardi, uzamis QT intervali, diger repolarizasyon anormallikleri ve kompleks ventriküler disritmiler diger potansiyel risk faktörleridir (22).Geçici iskemik ataklar, akut hemipleji, amaurosis fugaks, retinal arteriolar oklüzyon ve serebral enfarktlar MVP’li genç eriskinlerde genel popülasyona göre daha siktir (42,43). MVP’li çocuklarda nadir de olsa serebral vasküler olay ve diger tromboembolik olaylar ortaya çikabilir (44). MVP’li hastalarda mitral kapagin sol atrial yüzeyindeki enfekte olmayan, fibrinöz birikimlerin embolizasyonunun, serebral iskemiye yol açabilecegi bildirilmistir. Kronik disritmiler de tromboemboli gelisiminde rol oynayabilir (35).

Tedavi

Incelmis, gevsek kapakçigi veya mitral yetersizligi olan hastalar ciddi komplikasyonlarin gelisimi açisindan risk altindadir. Bu nedenle bu hastalar gögüs radyografisi, EKO, 24 saatlik Holter monitorizasyonu sonuçlarina göre takip edilmelidirler. Sol ventrikül disfonksiyonu ile birlikte siddetli yetersizligi olan hastalarda mitral kapak replasmani ihtiyaci olabilir (1). Enfektif endokardit önerileri tartismalidir. Gençlerde Kardiyovasküler Hastaliklarda Amerikan Kalp Birligi Konseyi Romatizmal Ates ve Bakteriyel Endokardit Komitesi, mitral yetersizligi olan MVP hastalarina endokardit profilaksisi verilmesini önermektedir. Ancak mitral yetersizligi olmayan MVP hastalarinda enfektif endokardit gelisimini bildiren yayinlar da mevcuttur. Bu yayinlar nedeni ile hekimlerin çogu tüm MVP hastalarina endokardit profilaksisi önermektedir (45-47). Ciddi ventriküler disritmileri olan veya ventriküler disritmilere bagli olarak semptomlari bulunan hastalarda b-blokerler basari ile kullanilmaktadir. b-blokerler ventriküler irritabiliteyi ve kalp hizini azaltir ve sol ventrikül diastol sonu volümünü arttirir. b-blokerler, disritmi insidansi ile birlikte anksiyete ve gögüs agrisini da azaltabilir (47-49). Normal sol ventrikül boyutu ve fonksiyonu, normal aort kökü, normal egzersiz toleransi olan, disritmisi veya mitral yetersizligi olmayan asemptomatik hastalar tüm spor etkinliklerine katilabilir. Eger egzersiz ile ektopik atimlarda veya senkopta artis yoksa, izole prematür atrial veya ventriküler kontraksiyonlari olan asemptomatik hastalar yarisma sporlari yapabilir. Senkop veya senkop benzeri öyküsü, kompleks ventriküler disritmileri, uzamis QTc intervali, önemli mitral yetersizligi, Marfan sendromu veya ailede ani ölüm öyküsü olan hastalar ise yarisma sporlari ile ilgili etkinliklere katilmamalidir (1).