Giris

Pulmoner konjenital kitleler pulmoner gelisimi bozmalari ve olusturabildikleri komplikasyonlar nedeniyle cerrahi tedavi gerektirirler (1,2,3). Bunun yaninda bronsiektazi ve postpnömonik nedenler gibi akciger dokusunun yapisal ve fonksiyonel deformasyonuna neden olan ve saglikli kalmis akciger dokularinin fonksiyonlarini sürdürmelerini gelistirdikleri komplikasyonlarla engelleyen antiteler için kronik enfeksiyon kaynagi olusturmalari ve bazi olgularda pnömotoraks, hemotoraks gibi acil tedavi gerektiren ve hayati tehdit eden komplikasyonlara neden olmalari sebebiyle cerrahi tedavi zorunludur. Özellikle tanisi erken konulmus ve solunum sistemi ile ilgili semptomlari olan konjenital adenomatoid malformasyon ve konjenital lober amfizem tanili bir yenidoganda asil tedavi erken cerrahidir (2). Lobektomi kazanilmis ve konjenital nedenlerle uygulanan ve çogunlukla minimum akciger doku kaybinin hedef alindigi ancak kalan akciger dokusunun fonksiyon ve gelisiminin devami açisindan uygulanmasi zorunlu olan bir operasyondur. Klinigimizde lobektomi yapilmis olan olgular retrospektif olarak lobektomi endikasyonlari açisindan degerlendirilmistir.

Gereç ve Yöntem

Klinigimiz kayitlari taranarak lobektomi uygulanan olgular etiolojik yönden ve postoperatif takipleri açisindan retrospektif olarak degerlendirilmistir. Pnömonektomi ve segmentektomi uygulanan olgular degerlendirilmeye alinmamistir. Temel olarak etiolojik faktörler konjenital ve kazanilmis olarak iki grupta ele alinmistir.

Bulgular

Toplam 27 olgu çalismaya dahil edilmistir. Bu olgularin 16’si erkek ve 11’i kizdi. Yas araligi 2 gün ile 17 yas arasinda degismekteydi. Bu olgulardan konjenital nedenlerle opere edilen olgu sayisi 14 ve bunlarin ortalama operasyon yasi 3 aydi. Kazanilmis nedenlerle opere edilen 13 olgunun yaslari 2,5 ila 17 arasinda degismekteydi ve bunlarin ortalama operasyon yasi 6 idi. Konjenital malformasyonlarin 4’ü konjenital kistik adenoid malformasyon, 3’ü pulmoner sekestrasyon ve 7’si konjenital lober amfizemli olguydu. Postnatal solunum sikintisi ve çekilen akciger grafilerinde mediastinel sift saptanan 3 konjenital adenomatoid malformasyon tanili olguya acil lobektomi uygulandi. Konjenital adenomatid malformasyonu olan bir hastanin BT görüntüleri Sekil 1a ve 1b'de görülmektedir. Prenatal tanili 7 olgu dogum sonrasi klinigimiz yenidogan yogun bakim ünitesinde takip edilip 2 aylik iken elektif olarak opere edildi. Postoperatif takiplerinde sorun olmayan olgularin 3. gün tüp torakostomileri çekilip taburcu edildiler. Prenatal tanilari olamayan 2 konjenital lober amfizem olgusu solunum sikintisi ve pnömotoraks bulgulari ile yatirilip acil sartlarda opere edildi ve bu olgularin da postoperatif periyotlari olaysiz izlendi. Sekil 2'de konjenital adenomatid malformasyon nedeniyle opere edilen bir hastanin postoperatif 6. aydaki PA akciger grafisi görülmektedir. Kazanilmis nedenler arasina 12 olgu postpnömonik nedenlerle opere edilirken, 1 olgu travmatik brons rüptürü nedeniyle opere edilmisti. Postpnömonik nedenler: pnömatosel (n:1), atelektazi (n:5), lober fibrozis (n:2), travmatik brons rüptürü (n:1), bronsiektazi (n:2), nekrozitan pnömoni (n:2) seklindeydi ve fibrozis saptanan olgularda kronik atelektazi de mevcuttu. Konjenital nedenlerle opere edilmis olgularin tamaminda sifa elde edilirken, kazanilmis nedenlerden lobektomi yapilmis Kartegener sendromu ve tüberküloz tanili 2 olgunun takibine enfeksiyon ekibiyle birlikte devam edilmektedir. Diger olgularda sifa saglanmistir.

Tartisma

Asemptomatik konjenital akciger kitlelerinde konservatif takip halen tartisilan bir yöntemdir. Ancak literatür degerlendirmemiz ve klinik deneyimlerimizde bu olgularda cerrahiye karar verirken olasi komplikasyonun beklenmesi uygulanacak cerrahiyi güçlestirmekte ve postoperatif komplikasyonlari ve takip sürecini uzatmaktadir (1-3). Literatürde özellikle prenatal USG ile saptanmis konjenital hava yolu malformasyonlari, sekestrasyon, diyafram hernileri, trakeabronsial atreziler ve nöroblastom gibi kitlelerde postnatal total regresyon bildirilmektedir (1). Ancak dogum sonrasinda görüntülenmis hiçbir kitlenin regrese olduguna dair literatürde ve klinik serimizde bulgu yoktur (2,3). Konjenital kitlelerin malign dönüsüm potansiyelleri diger bir operasyon endikasyonudur. Akciger malignitelerinin %8,7’sinin daha önce tani almis asemptomatik konjenital kitleler ile bagintisi saptanmistir (5). Konjenital kitlelerin operasyon yasinin solunum fonksiyonlarina etkilerinin sorgulandigi bir çalismada erken infantil dönem ile geç çocukluk dönemlerinde opere edilen olgularin Zorlu ekspiratuar volüm (FEV) degerleri karsilastirildiginda aralarinda anlamli istatistiksel fark saptanmazken özellikle opere edilmemis konjenital kistik adenomatoidli olgularda orta dereceli hava yolu obstrüksiyon bulgusu saptanmistir (4). Konjenital lober amfizem etyopatogenezinde bronkomalazi, mukus plaklari ve damar basisi gibi nedenlerle havalanma bozulmasinin rol oynadigi, yenidoganin akciger sorunlari patolojilerinin %50’sinden sorumlu tutulan bir antitedir. Ilk 6 ayda olgularin %80’ninde semptomlar görülür. Bu olgularda lobektomi ile kür elde edilmis ve saglikli pulmoner dokunun destrüksiyonu önlenmis olur (1,2). Pulmoner sekestrasyon ekstralober ve intralober seklinde 2 formda görülür. Asemptomatik formlarin konservatif izlenmesini öneren yayinlarin varligina karsilik cerrahi tedavinin olasi pnömoni, ampiyem, bronkoplevral fistül ve reoperasyon gerektiren parankimal hasar gibi komplikasyonlarin sonrasina ertelenmesi olgularda morbidite ve mortaliteyi artirmaktadir. Bu olgularda klinik yaklasimimiz tani konulur konulmaz elektif sartlarda operasyondur (2-4). Diger sik konjenital pulmoner patoloji ise konjenital adenomatoid malformasyondur. Prenatal tani yöntemlerinin gelismesiyle birlikte olgularda hidrops fetalis gelisebildigi ancak hidrops gelismemis vakalarda doguma kadar olgularin sorunsuz izlendigi saptanmistir (4). Literatürde antenatal tanili nadir vakalarda lezyonun geriledigi belirtilmektedir ancak postnatal semptomatik yenidoganlarda regresyona ait kanit bulunmamaktadir. Klinigimizde bu olgulara postnatal 1. ayda operasyon uygulanmaktadir. Bronsektazi, kistik fibroz ve tekrarlayan enfeksiyonlarin destrüksiyonu ile olusan diffüz olabildigi gibi lober tutulum da sergileyebilen bir durumdur. Çogu zaman konservatif takip edilirken gündelik hayati kisitlayan enfeksiyon kaynagi olusturdugunda, lokalize tutulum oldugunda ve rezeke edilecek dokunun fizyolojik fonksiyonlara etkisinin olmayacagi vakalarda lobektomi endikedir (4). Postpnömonik kronik atelektazili olgularda da cerrahi tedaviye atelektazi kökenli enfeksiyon ataklari ve semptomlari olmasi ile karar verilir. Özellikle 1 ay ve üzeri takip sonucu havalanmayan atelektatik loblarda lobektomi endikedir. Post enfeksiyöz ya da yabanci cisim aspirasyonu gibi nedenlerle olusan akciger abselerinde bronkoskopi yapilmali, tibbi tedavi ile sonuç alinamadiginda; olguda kanser, belirgin hemoptizi, ampiyem ve bronkopulmoner fistül varliginda cerrahi rezeksiyon uygulanmalidir. Bu olgularda segmentektomi teknik olarak mümkün olmadigindan lobektomi siklikla uygulanir.

Sonuç

Lobektomi özellikle konjenital nedenlerle yapildiginda sonuçlar daha iyidir. Konjenital malformasyonlarin antenatal tani almalari postnatal yönetimleri, mortalite ve morbiditeleri açisindan önemlidir. Kazanilmis nedenlerden dolayi opere edilen olgularin postoperatif takipleri daha uzun zaman almakta ve sonuçlar primer hastaliga bagli olarak degismektedir. Bu olgular multidispliner yaklasimla takip edilmelidir.