Olgu Sunumu

Kötü Görünümlü Iyi Huylu Hastalik: Akut Infantil Hemorajik Ödem

10.4274/jcp.2017.0008

  • Esra Ülgen Temel
  • Nefise Aribas Öz
  • Ramazan Cahit Temizkan
  • Burcu Hidimoglu
  • Kenan Kocabay

Gönderim Tarihi: 18.11.2014 Kabul Tarihi: 19.08.2015 J Curr Pediatr 2017;15(1):51-54

Akut infantil hemorajik ödem 2 yas alti çocuklarda görülen genellikle deride sinirli bir lökositoklastik vaskülittir. Gürültülü baslangicina ragmen selim seyirli bir hastaliktir. Daha öncesinde geçirilmis enfeksiyon, asilanma, ilaç kullanim öyküsü olabilir. Henoch-Schönlein purpurasi ayirici tanida mutlaka göz önünde bulundurulmalidir. Çok sik rastlanmayan bu hastaligin iyi taninmasi ailenin ve hekimin endisesini önleyecek, gereksiz tetkik ve girisimleri azaltacaktir.

Anahtar Kelimeler: Akut infantil hemorajik ödem, purpura, vaskülit

Giris

Genis purpurik döküntüler ve ödem ile seyreden akut infantil hemorajik ödem (AIHÖ) genellikle 2 yas alti çocuklarda görülen selim seyirli bir vaskülittir (1). Hasta çocuklarin görüntüsü aileyi endiselendirse de çogu zaman tedaviye gerek olmadan 1-3 hafta içerisinde kendiliginden iyilesme görülür. Bu makalede yüz, kulaklar ve ekstremitelerde yaygin, genis purpurik lezyonlar ve yürüyememe sikayeti ile basvuran bir yasinda erkek hasta sunulmustur.


Olgu Sunumu

Bir yasinda erkek hasta iki gün önce kulak arkasinda olusan morluklar nedeni ile bir saglik kurulusuna basvurmus. Oral antihistaminik tedavi verilmis. Morluklarin yüzde ve ekstremitelerde yayginlasmasi, her iki ayakta sislik ve ayaklarinin üzerine basamamasi sikayetleri ile acil servisimize getirildi. Genel durumu iyi olan hastanin fizik muayenesinde kan basinci 87/59 mmHg, nabiz 118/dk, vücut sicakligi timpanik: 37,1 °C, solunum sayisi 27/dk idi. Hastanin muayenesinde yüzünde kulak kepçelerinde, her iki alt ve üst ekstremitelerde yaygin ve degisik boyutlarda ödemli görünümde, basmakla solmayan, kasintisiz purpurik lezyonlar görüldü (Resim 1). Her iki ayakta ve ayak bileklerinde ödem mevcuttu (Resim 2). Skrotal ve gluteal bölgelerde lezyon izlenmedi. Mukozalarda lezyon saptanmadi. Diger sistem muayeneleri dogaldi. Yakin zamanda geçirilen bir enfeksiyon öyküsü yoktu. Bulgularin ortaya çikmasindan önce herhangi bir ilaç alimi olmadigi, yakin zamanda immünizasyon hikayesi olmadigi ögrenildi. Yakinlarinda benzer sikayeti olanlar yoktu. Laboratuvar sonuçlari; Hemoglobin: 12,58 mg/dL, hematokrit: %37,6, beyaz küre sayisi: 17,100/mm3, trombosit 536,000/mm3 idi. Protrombin zamani: 13,0 sn, aktive parsiyel tromboplastin zamani: 29,7 sn, uluslararasi düzeltme orani: 1,22, C-reaktif protein: 0,55 mg/dL, antistreptolizin O: 3 IU/mL olarak bulundu. Gaitada gizli kan negatifti, tam idrar tetkiki normal olarak degerlendirildi. Hasta etiyoloji arastirilmasi için çocuk hastaliklari servisine yatirildi. Henoch-Schönlein purpurasi (HSP) varyanti olabilecegi düsünülerek ilk etapta ibuprofen baslandi. Intravenöz steroid (1 mg/kg metilprednizolon) tedavisi baslandi. Takiplerinde lezyonlarin birlesme egiliminde oldugu izlendi. Yatisinin üçüncü gününde bazi lezyonlarin orta kisimlardan baslayarak solmaya basladigi, ayaklarindaki ödemin geriledigi, rahatlikla yürüyebildigi görüldü (Resim 3). Hasta üç gün ibuprofen ve metilprednizolon tedavisi aldi. Hastaya klinik ve laboratuvar bulgulari göz önüne alinarak AIHÖ tanisi konuldu. Sag dizine yakin bölgede bulunan lezyondan punch biyopsi alindi. Biyopsi sonucu taniyi destekler nitelikte lökositoklastik vaskülit ile uyumlu bulundu.


Tartisma

AIHÖ 2 yas alti çocuklarda görülen lökositoklastik vaskülitlerin iyi huylu bir varyantidir (2). Ilk kez 1913 yilinda Snow tarafindan ‘süt çocugunun el ve ayaklarinda purpura, ürtiker ve anjiyonörotik ödem’ olarak tanimlanmistir. Daha sonra ‘Finkelstein hastaligi, Seidlmayer sendromu, Purpura en cocarde avec ödemi’ gibi farkli basliklarla birçok olgu rapor edilmistir (3). Görülme sikligi ile ilgili net bir bilgi yoktur; ancak Fiore ve ark.’nin (4) yaptigi çalismada HSP 3-4 kez daha az siklikta görüldügü belirtilmistir. Erkeklerde kizlara göre daha fazla karsilasilir. Kis aylarinda daha sik görülür (5). Patogenezi tam olarak bilinmemektedir. %75 olguda yakin zamanda viral (siklikla üst solunum yolu enfeksiyonu, otitis media ya da konjonktivit, vb.) veya bakteriyel enfeksiyonlar (Streptococcal, Staphylococcal farenjit, pulmoner tüberküloz, bronkopnömoni, üriner sistem enfeksiyonu vb.), asilama (kizamik, difteri, bogmaca, tetanoz ya da kombine vb.) ve ilaç alimi (penisilin, sefalosporinler, trimetoprim-sulfametaksazol, parasetamol, öksürük surubu ya da bunlarin kombinasyonu) öyküsü bulunur (2). Bizim olgumuzda öyküde herhangi bir tetikleyici faktör yoktu. Klinikte ates, genis purpurik deri döküntüleri ve ödemle karakterize bir triad ile kendini gösterir (6). Hastalarin kötü görüntülerine ragmen genel durumlari iyidir. Hastalarda genellikle ates görülür; ancak çok yüksek degildir (4). Deri lezyonlari özellikle yüz, kulaklar ve ekstremitelerde hedef tahtasi görüntüsü, madalyon benzeri purpura ve ödem ile karakterize görüntüdedir. Purpuralar, yuvarlak keskin kenarli, genellikle homojen koyu renkli veya ortasi koyu, kenarlari daha açik renkli plaklar seklindedir (7). Lezyonlar bazen nekrotiklesebilir (2). Iç organ tutulumu genellikle görülmez. Ancak böbrekleri etkileyerek proteinüri, hematüri, barsaklarda kanli diskilama gibi bulgulara sebep olabilir (8). Deri döküntüleri 1 ile 3 hafta içerisinde kendiliginden sekelsiz olarak iyilesir. Nadiren relaps görülür (2). Hastamizin döküntüleri 1 hafta içerisinde tamamen iyilesmistir. Biyopsi örneklerinde; isik mikroskobisinde lökositoklastik vaskülit ile uyumlu görünüm izlenmistir. C1q, fibrinojen ve C3 birikimi tüm olgularda görülürken immünoglobulin (Ig) G %22, IgM %78, IgA %33 ve IgE %33 oraninda izlenmistir (9). AIHÖ için karakteristik bir laboratuvar bulgusu yoktur. Lökositoz, trombositoz ve hafif eozinofil artisi izlenebilir (2). Hastamizda hafif lökositoz ve trombositoz mevcuttu. Ayirici tanida HSP, meningokoksemi, eritema multiforme, hemorajik bileseni olan ürtiker, Kawasaki hastaligi, sepsisin deri bulgulari, ilaç erüpsiyonu (2), Sweet sendromu, çocuk istismari ve böcek isirigi düsünülmelidir. HSP ile ayirici tanisinin yapilmasi önemlidir. AIHÖ her ne kadar bazi yazarlar tarafindan nedeni ve histopatolojisindeki benzerlikleri nedeniyle HSP’nin küçük çocuklarda görülen bir varyanti olarak kabul edilse de (3) bu konudaki yayinlarin çogu AIHÖ’nün ayri bir antite olarak kabul edilmesi gerektigini desteklemektedir. Iki yasindan küçük çocuklarda görülmesi, deri lezyonlarin karakteri, renal ve gastrointestinal tutulumun genellikle olmamasi, tekrarlamanin çok seyrek görülmesi AIHÖ’yü, HSP’den ayiran en önemli özelliklerdir (Tablo 1). AIHÖ tani kriterleri; • Iki yas altinda olmak, • Yüz, kulaklar ve ekstremitelerde ödem ile birlikte purpurik veya ekimotik hedef benzeri lezyonlar (mukozal tutulum olabilir veya olmayabilir), • Sistemik hastalik veya iç organ tutulumu olmamasi, • Birkaç gün veya hafta içerisinde kendiliginden iyilesme (1) olarak tanimlanmistir. AIHÖ’nün özellikli bir tedavisi yoktur. Steroid ve antihistaminikler tedavide denenmisse de kullanimlarinin prognoz açisindan degisiklik olusturmadigi kabul görmektedir. Bizim olgumuzda düsük doz steroid ve non steroid antienflamatuvar tedavi 3 gün boyunca kullanilmistir. Kendiliginden, sekelsiz iyilesme görülen AIHÖ’de tetikleyici durumlarin (enfeksiyon vb.) tedavisi gerekmektedir. Çocugun dis görünümünün korkutucu olmasina ragmen bu hastaligin iyi huylu bir hastalik oldugu hakkinda aileye bilgi verilmelidir.


Etik

Hasta Onayi: Hastanin anne ve babasindan onay alinmistir. Hakem Degerlendirmesi: Editörler kurulu tarafindan degerlendirilmistir. Yazarlik Katkilari Cerrahi ve Medikal Uygulama: Burcu Hidimoglu, Konsept: Kenan Kocabay, Dizayn: Esra Ülgen Temel, Veri Toplama veya Isleme: Esra Ülgen Temel, Ramazan Cahit Temizkan, Analiz veya Yorumlama: Esra Ülgen Temel, Nefise Aribas Öz, Literatür Arama: Esra Ülgen Temel, Yazan: Esra Ülgen Temel. Çikar Çatismasi: Yazarlar tarafindan çikar çatismasi bildirilmemistir. Finansal Destek: Yazarlar tarafindan finansal destek almadiklari bildirilmistir.


1. Krause I, Lazarov A, Rachmel A, et al. Acute haemorrhagic oedema of infancy, a benign variant of leucocytoclastic vasculitis. Acta Paediatr . 1996;85:0-114.

2. Smitt JH, Vermeer MH, Faber WR. Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI). Clin Dermatol . 2002;20:0-2.

3. Millard T, Harris A, MacDonald D. Acute infantile hemorrhagic oedema. J Am Acad Dermatol 199941:837-9.    . 0;0:0-0.

4. Fiore E, Rizzi M, Ragazzi M, et al. Acute hemorrhagic edema of young children (cockade purpura and edema): a case series and systematic review. J Am Acad Dermatol . 2008;59:0-684.

5. Roh MR, Chung HJ, Lee JH. A case of acute hemorrhagic edema of infancy. Yonsei Med J . 2004;45:0-523.

6. McDougall CM, Ismail SK, Ormerod A. Acute haemorrhagic oedema of infancy. Arch Dis Child. . 2005;90:0-0.

7. Epçaçan S, Okur M, Tuncer O, et al. Purpura ayirici tanisinda akut i?nfantil hemorajik ödem. Van Tip Dergisi . 2007;14:0-31.

8. Garty BZ, Ofer I, Finkelstein Y. Acute hemorrhagic edema of infancy. Isr Med Assoc J . 2002;4:0-228.

9. Saraclar Y, Tinaztepe K, Adalioglu G, et al. Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI)-a variant of Henoch-Schönlein purpura or a distinct clinical entity? J Allergy Clin Immunol . 1990;86:0-473.