Diğer

Kanamali Çocukta Laboratuvar Testleri ve Degerlendirilmesi

  • Aysegül Ünüvar

J Curr Pediatr 2007;5(1):-

Trombositlere Bagli Kanama Bozukluklarina Yaklasim

Trombositopeni (ITP basta olmak üzere lösemi, myelodisplastik sendrom, aplastik anemi, ilaçlar, DIC, hemolitik üremik sendrom, TTP, Evans sendromu, vWH tip 2B, Wiskott-Aldrich sendromu, sistemik lupus eritematozis, antifosfolipid antikor sendromu, viral infeksiyonlar, H. Pylori infeksiyonu, hipersplenizm vb.) ya da trombosit fonksiyon bozukluguna (konjenital: adhezyon defekti yapan Bernard-Soulier sendromu, agregasyon defekti yapan Glanzman trombasteni veya salinim sorununa bagli depo havuz defektleri; edinsel: üremi, aspirin kullanimi vb.) baglidir (13). Purpurik kanamasi olan hasta geldiginde ilk yaklasim plani asagida verilmistir. (Sekil 2)Yenidogan döneminde saptanan trombositopeni degerlendirilirken ise yenidoganin “hasta” veya “iyi görünümlü” olmasina göre etyoloji degisebilmektedir. Hasta yenidoganda infeksiyonlar (özellikle bakteriyel, viral), hipoksi, RDS, pulmoner hipertansiyon, nekrotizan enterokolit, tromboz, konjenital kalp hastaligi, konjenital lösemi, Kasabach-Merritt sendromu, TAR sendromu; iyi görünümlü yenidoganda alloimmun trombositopeni, maternal otoimmun hastalik, infeksiyonlar, Wiskott-Aldrich sendromu, amegakaryositik trombositopeni ve trizomi 13, 18 ayirici tanida yer almaktadir (1).


Bu bozukluklar konjenital veya edinsel olabilir. Konjenital bozuklugu olan vakalarda pihtilasma faktörünün yapimi kismen veya tamamen azalmis olabilecegi gibi, disfonksiyonel bir protein de kanama sorunu yaratabilir. Edinsel bozukluklarda genellikle inhibitör varligina bagli inaktivasyon veya asiri tüketim vardir (1-3, 9). Asagida kanama sikayeti ile gelen ve aPTT uzunlugu saptanan hastaya yaklasim verilmektedir. (Sekil 3)Kaynaklar

1. Allen GA, Glader B. Approach to the bleeding child. Pediatr Clin N Am 2002; 49: 1239-56.2. Thomas AE. The bleeding child; is it NAI? Arch Dis Child 2004; 89: 1163-7.3. Khair K, Liesner R. Bruising and bleeding in infants and children-a practical approach. Br J Haematol 2006; 133: 221-31.4. Andrew M, Paes B, Milner R, et al. Development of the human coagulation system in the full-term infant. Blood 1987; 70: 165-72.5. Andrew M, Paes B, Milner R, et al. Development of the human coagulation system in the healthy premature infant. Blood 1988; 72: 1651-7.6. Andrew M, Vegh P, Johnston M, et al. Maturation of the hemostatic system during childhood. Blood 1992; 80: 1998-2005.7. Monagle P, Andrew M. Developmental hemostasis: Relevance to newborns and infants. In: Nathan DG, Orkin SH, Ginsburg D, Look AT, editors. Nathan and Oski’s Hematology of Infancy and Childhood. 6th ed. WB Saunders Company; 2003: p. 121-168.8. Kuhle S, Massicotte PM. Maturation of the coagulation system during childhood. Prog Pediatr Cardiol 2005; 21: 3-7.9. Karayalcin G. Disorders of coagulation. In: Lanzkowsky P, ed. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. 4th edition. San Diego: Elsevier Academic Press; 2005: p. 295-362.10. Ucar T, Gurman C, Arsan S, Kemahli S. Platelet aggragation in term and preterm newborns. Pediatr Hematol Oncol 22; 139-45.11. Acosta M, Edwards R, Jaffe EI, et al. A practical approach to pediatric patients referred with an abnormal coagulation profile. Arch Pathol Lab Med 2005; 129: 1011-6.12. Shah MD, O’Riordan MA, Alexander SW. Evaluation of prolonged aPTT values in the pediatric population. Clin Pediatr 2006; 45: 347-53.13. Aygun B. Disorders of platelets. In: Lanzkowsky P, ed. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. 4th edition. San Diego: Elsevier Academic Press; 2005: p. 2005: 250-94.