Özgün Araştırma

HEMOFİLİK ÇOCUKLARDA KAS İSKELET SİSTEMİ DEĞİŞİKLİKLERİNİN ve İLİŞKİLİ FAKTÖRLERİN DEĞERLENDİRİLMESİ

10.4274/jcp.2020.0023

  • Büşra Demir
  • Zuhal Keskin Yildirim
  • Suat Eren
  • Mustafa Büyükavcı

Gönderim Tarihi: 29.03.2020 Kabul Tarihi: 05.05.2020 J Curr Pediatr 2020;18(2):263-275

GİRİŞ ve AMAÇ:

Bu çalışmada, hemofili tanısı ile takip edilen hastaların kas-iskelet sistemindeki hasarlanmayı ve bununla ilişkili olan faktörleri saptamayı amaçladık.

YÖNTEM ve GEREÇLER:

Araştırmaya hemofili tanılı 35 hasta dahil edildi. Bunlardan hedef eklemi gelişmiş olan hastalar saptanarak fizik muayene, kanama ve radyolojik skorlamalar ile bu eklemlerin hasarlanma düzeyleri değerlendirildi. Ayrıca olguların tedavi şekilleri, kemik mineral yoğunluğu (KMY) ve serum D vitamini düzeylerinin hem hedef eklem gelişmesindeki rolü hem de eklemlerdeki hasarlanma düzeyiyle ilişkileri araştırıldı.

BULGULAR:

Hastalarımızın 12’sinde (%34,2) hedef eklem gelişmiş olduğu gözlendi. Hedef eklemi olan ve olmayan gruplar arasında KMY, serum D vitamini düzeyi açısından anlamlı bir fark yoktu. Hedef eklemi olan hastaların %50’sinde serum D vitamini düzeyi normalden daha düşükken %17’sinde KMY Z-skoru -2’nin altında idi. KMY ile fizik muayene skorlaması, radyolojik skorlama ve D vitamini düzeyi arasında anlamlı bir ilişki tespit edilmedi. Aynı zamanda D vitamini düzeyi ile fizik muayene skorlaması ve radyolojik skorlama arasında da anlamlı bir ilişki yoktu. Ancak fizik muayene ve radyolojik skorlamalar birbiriyle anlamlı düzeyde ilişkiliydi. KMY ve serum D vitamini düzeyinin hastaların yaşı, hemofilinin türü ve hastalığın ağırlığından etkilenmediği tespit edildi. Hiçbir hastamızda demir eksikliği anemisi gözlemlenmedi.

TARTIŞMA ve SONUÇ:

Hemofilik olgularımızın yaklaşık 1/3’ünde hedef eklem geliştiği gözlendi. Ayrıca bu eklemlerde farklı düzeylerde hasarlanmanın oluştuğu fiziksel ve radyolojik olarak saptandı. Hepsi ağır hemofili tanısıyla izlenen bu olgularda hedef eklem gelişmesi ve artropatinin derecesiyle KMY ve serum D vitamini düzeyinin bir ilişkisi olmadığı saptandı.

Anahtar Kelimeler: hemofili, hedef eklem, kemik mineral yoğunluğu, D vitamini