Diğer

Guillain-Barre Sendromu

  • Çetin Okuyaz

J Curr Pediatr 2008;6(1):-

Epidemiyoloji

Asilanma programlari olan ülkelerde GBS en sik izlenen paralitik hastaliktir. Toplum çalismalarina dayanan verilere göre GBS insidansi 16 yas alti çocuklarda 0.25-1.5/100.000’dir (1).


Klinik

GBS’nun klinik bulgulari çocuk ve eriskinlerde benzerdir (2). GBS’nun klinik özellikleri degiskenlik gösterse de genellikle üç klinik evre ile siniflandirilir. Söz konusu evreler baslangiç ve ilerleme, plato ve iyilesme evreleridir. Baslangiç evresi genellikle hizlidir. Maksimum güçsüzlük vakalarin %50-75’inde 2, %90-98’inde 4 hafta içinde gerçeklesir (3). Bir çok seriye göre baslangiç ve ilerleme fazi 10-12 gündür. Vakalarin küçük bir kisminda bu süre 4 haftaya kadar uzayabilir. Benzer sekilde plato fazinin süresi de 10-12 günden 4 haftaya kadar tanimlanmaktadir. Özellikle aksonal dejenerasyon izlenen grupta daha uzun plato fazi ve kalici sekeller bildirilmektedir (4). Çocuklarla yapilan çok merkezli bir çalismanin verileri de Italyan GBS çalisma grubunun sonuçlariyla benzerlikler göstermektedir (5). Bu grubun verilerine göre hastalik kliniginin tepe noktasinda vakalarin %26’si bagimsiz yürüyebilirken, %16’sinda yapay solunum destegi gerekmektedir. Ayni grubun verilerine göre ilk iyilesme baslangiçtan 17 gün, bagimsiz yürüme 37 gün, tüm sikayetlerin geçme süresi ise 66 gün olarak bildirilmistir. Güçsüzlük en sik baslangiç bulgusudur. Agri özellikle sirt ve alt ekstremitelerde izlenir, dengesizlik ise vakalarin yaklasik yarisinda baslangiçta mevcuttur (2). Ayni seriye göre nörolojik kaybin en yüksek oldugu dönemde vakalarin %25’i evre 2 (5 m yardimsiz yürür), %22’si evre 3 (5 m yardimsiz yürüyemez), %39’u evre 4 (yürüyemez, tekerlekli sandalye-yatak bagli), %14’ü evre 5 (mekanik solunuma gerek duyar) düzeyinde bozukluk gösterir. Ayrica vakalarin %28’i kan basinci ve kalp hizi oynakligi, idrar ya da feçes inkontinansi seklinde otonomik fonksiyon bozuklugu bulgulari gösterir. Jansen ve ark. göre ortalama hastanede yatis süresi 11 gündür. Diger taraftan mekanik solunum gereksinimi degisik çalismalarda 12-84 gün arasinda bildirilmektedir (5-9). GBS genellikle motor bir sendrom olmakla beraber daha önceden de belirtildigi gibi vakalarin yarisindan fazlasinda agri baslangiç belirtisidir. Agri parestezi, disestezi, aksiyel ya da radiküler agri, kas ve eklem agrisi seklinde olabilir. Agri varligi ve siddeti hastaligin prognozunu tahmin ettirmez. Sirt ve bacak agrisi genellikle 8 hafta içerisinde kaybolur.


GBS Ayirici tani: (7)

A)Serebral1. Bilateral inme2. HisteriB)Serebellar1. Akut serebellar ataksi2. Arka çukur yapisal lezyonlarC)Spinal1. Basinç miyelopati2. Transvers miyelit3. Anterior spinal kord sendromuD)Periferik sinir1. Toksik ya da ilaçla iliskili nöropati2. Kritik hastalik nöropatisi3. Difteri4. Kene paralizisi5. PorfiriE)Kas sinir kavsagi1. Botilizm2 Miyastenia GravisF)Kas hastaliklari1. Akut viral miyozit2. Akut enflamatuar miyopati3. Metabolik miyopati4. Periyodik paralizi