Derleme

Epileptik Olmayan Paroksismal Bozukluklar - Derleme

J Curr Pediatr 2005;3(2):-

Bu olaylar bilinç kaybi, otonomik degisiklikler, davranis degisiklikleri, tekrarlayan motor ve fizyolojik hareketlerin bulunmasi gibi özellikleri ile epileptik konvülsiyonlarin görünüslerine bir veya birkaç yönüyle benzerlik gösterirler. Tablo 1’de epilepsilerle karisabilen paroksismal durumlar verilmistir.


Senkop

Epileptik konvülsiyonlarla siklikla karisir. Pediatrik acil servislerine yaklasik olarak %1 oraninda gelir (1). Senkop 10-12 yasindan önce sik degildir, ergen dönemde kizlarda oldukça sik görülür. Senkopta geçici serebral hipoperfüzyon, bilinç ve postural tonusun kaybi ve bunu takip eden spontan iyilesme vardir. Serebral kan akiminda 8-10 saniye süren kesinti bilinç kaybina neden olur. Ayni zamanda yüksek merkezlerde iskeminin artmasi beyin sapinda retiküler formasyonda inhibitör etkileri açiga çikarir. Retiküler formasyonda nöronal desarjlar oldugunda senkoplu hastalarin yaklasik %50’sinde yüz, gövde ve ekstremitelerde kisa tonik kasilmalar olusur (2).Senkobun birçok nedeni vardir. En sik periferik vasküler direncin azalmasi sonucu gelisen senkoplar görülür. Çogu vakada olayin baslangicinda siklikla bas dönmesi, güçsüzlük, çevrenin uzaklasiyor olmasi hissi vardir ve tonus kaybi ile birlikte yavas bir sekilde yere düserler. Epilepsilerde görülen ve kortikal inhibisyonu yansitan idrar inkontinansi çok sik görülmez. Ciddi senkoplarda olusabilen ani yere düsme sonucu travmaya maruz kalinabilir. Bilinç kaybi genellikle birkaç saniye veya dakika sürer. Aniden ayaga kalkma (ortoztaz), uzun süre ayakta kalma, sicaklik, yorgunluk, açlik, kan alma, agri ve korku gibi fiziksel veya emosyonel stresler ortaya çikaran baslica durumlardir. Valsalva manevrasi ve/veya parasempatik aktivasyonu olusturan öksürük, defekasyon, miktirasyon, hapsirma, agir yük kaldirma gibi aktivasyonlar da senkoba neden olabilir. Daha az siklikta kardiak olaylar da senkoba neden olabilir (3). Senkobun kisa süreli olmasi, bulanti ve terleme gibi iliskili semptomlari ve olaydan sonra oriyentasyonun tam olmasi ile çogunlukla epilepsilerden ayrilabilir. Ataklar esnasinda elektroensefalografi (EEG)’de epileptik desarjlarda olmayan geçici yavaslamalar görülebilir (2). Tilt-table testi siklikla hipotansiyonu uyaran ve açiklanamayan senkoplu çocuklarda semptomlari açiga çikaran etkili bir yöntemdir (4). Tekrarlayan vasovagal senkoplu tilt-table testi pozitif hastalarin çogu oral b-adrenerjik blokerlere uygun cevap verirler (1,2,3,4,5).Astmatik çocuklarda öksürük senkobu olabilir. Siklikla uyumaya basladiktan çok kisa bir süre sonra çocuk aniden uyanir öksürük paroksismi baslar. Genel kas zayifligi ile birlikte gözler vertikal olarak yukari bakar ve birkaç saniye süren klonik kas kasilmasi ile bilinç kaybi olur. Saniyeler içinde iyilesme baslar genellikle birkaç dakika sonra bilinç düzelir. Olusan öksürükler intraplevral basinci belirgin sekilde artirir, bunu sag kalbe venöz dönüsün azalmasi takip eder, sag ventrikülün dolusu azalir ve hizli bir sekilde kardiak outputun azalmasiyla serebral kan akiminda degisiklikler olur, serebral hipoksi ve bilinç kaybi olur. Astmatik çocuklarda öksürük senkobunun kontrolü bronkokonstrüksiyonun etkin tedavisi ile olur (2).


Benign Neonatal Miyoklonus

Benign neonatal miyoklonus baslica kollari tutan daha çok non-REM uykusu esnasinda görülen tekrarlayan izole ya da diziler halinde miyoklonik jerkler olarak tanimlanir. Bu hastalarda yavas bir dokunusla siklikla miyoklonusda azalma görülür. Miyoklonus uyku periyodlari ile sinirlidir ve uyanma ile hemen durur. Miyoklonus fokal, multifokal veya jeneralize olabilir, ancak hemen tüm vakalarda miyoklonik aktivite sonuçta diger tarafa da geçer. Tekrarlayan jerkler 3-15 dakikada bir olur, birkaç saniye sürer, bazen 60 dakikaya kadar uzayabilir. Hareketler çok dramatiktir ve epileptik neonatal miyoklonik konvulsiyonlarla karistirilabilir. Aile öyküsü %10-25 pozitiftir. EEG normaldir. Antikonvulsanlarla tedavi etkisiz olabilir (6). Benign neonatal miyoklonusun 4. ay sirasinda sonlanmasi beklenir; iyi bir prognoza sahip oldugu ve hemen bütün hastalarin normal gelisim gösterdigi düsünülmektedir. Eger dogru tani konuldu ise (normal nörolojik muayene ve EEG) tedavi önerilmez (2).


Erken Infantil Benign Miyoklonus

Erken bebeklik döneminde görülen aksiyal kaslarda ve daha belirgin olarak boyun (sefalik miyoklonus) tutulumu olan kisa, arka arkaya gelen tonik ve miyoklonik kasilmalardir. Kaslarda fleksiyon, ekstansiyon veya abduksiyon görülebilir. Bu olaylarin çogu uyaniklik esnasinda olur, EEG normaldir ve uzun dönemde prognoz iyidir, tedavi önerilmez (7).


Irkilme Ataklari

Infant ve erken çocukluk döneminde görülen ve sik olmayan benign bir bozukluktur. Baslangici hayatin 4-6. aylarindadir ve bu durum 6-7 yaslarina kadar sürebilir (2). Bebegin isitsel, görsel, dokunsal yada diger herhangi bir uyarana karsi ani bir korku reaksiyonu seklinde gecikmis ve uzamis bir Moro yaniti tarzindaki reaksiyonudur. Basin ve gövdenin ani fleksiyonu ile ilginç bir postür olusur. Bilateral titreme, irkilme hareketleri ile karakterizedir, bazen üst ekstremite rijiditesi de eslik edebilir. Irkilme ataklari “benign esansiyel tremorun” öncü bir belirtisi olabilir (7). Bilinç kaybi ve EEG anormallikleri yoktur. Bu ataklar günde birkaç saniye sürer. Irkilme ataklari çogunlukla çocuk büyüdükçe sikligi giderek azalarak iyilesir. Yenidogan döneminde normal kabul edilebilen bu tablonun sonraki aylarda sürmesi ve artmasi patolojik olmakla birlikte epilepsi ile karistirilmamalidir. Rahatsiz edici ataklari olan vakalarda propranolol tedavisi yararli olabilir. Çogu vakada tedavi gereksizdir (8).


Epileptik Olmayan Konvulsiyonlar / Psödonöbet / Psikojenik Nöbetler

Epileptik nöbetlere benzeyen ancak epileptik ataklarla iliskisi olmayan istemsiz olaylardir. Konversiyon veya somatizasyon gibi psikiyatrik bozukluklarda daha sik görülür. Psikojenik nöbetlerin baslangici 4-70 yas arasi olmakla birlikte 10-18 yaslari arasinda daha siktir ve kizlarda erkeklerden üç kez daha sik görülür (7). Çocuk istismar öyküsü bazi vakalarda ortaya çikarilabilir (9,10). Bu olaylar genellikle etrafta insanlar varken (evde veya okulda) olur ve siklikla emosyonel faktörler baslatir. Buna bazi olaylar eslik edebilir: hareketlerin koordine olmama egilimi, kol ve bacaklarda senkronize olmayan hareketler, titreme, yanlara dogru olan bas hareketleri, opistotonik postür, bagirma veya konusma, sterotipik olmayan hareketler ve gözlerin kapali olma egilimi vardir. Psödonöbetlerde epilepsilerden farkli olarak nöbet esnasinda sfinkter kontrolünün kaybi veya ataklar esnasinda dil isirma gibi kendine zarar verici olaylar olmaz. Psödonöbetler generalize tonik-klonik konvulsiyonlara benzediginde genellikle tonik faz nadiren görülür, klonik fazda ekstremitelerde hareketler olur. Çogunlukla bilinç kaybi yoktur ve eger bilinç kaybi varsa buna bagirma, küfürlü veya anlasilmaz konusmalar eslik edebilir. Bazi olaylar hem epilepsi ve hem de epileptik olmayan durumlarin her ikisinde de görülebileceginden dolayi degerlendirmede siklikla yararlari yoktur. Bu olaylar; pupiller dilatasyon, deprese korneal refleksler, babinski cevabi ve kardiyorespiratuar degisikliklerdir (2).Ekstratemporal (özellikle frontal lob) baslangiçli konvulsiyonlar psödonöbetlerle karistirilabileceginden dikkatli olunmalidir. Epilepsi süphesi olan vakalari psödonöbetlerden ayirmak için ataklarin kaydedilmesi gerekir. Konvulsiyonlardan farkli olarak psödonöbet esnasinda EEG’de kas artefaktlarinin çok arttigi görülür. Gerçek epileptik konvulsiyonlarda serum prolaktininde anlamli bir artis varken psödonöbetlerde böyle bir degisiklik olmaz (11).


Hiperventilasyon Sendromu

Istemli hiperventilasyon ile olusturulan semptomlarla tanimlanabilir. Daha çok adölesan yasta ve kizlarda görülür. Ataklar esnasinda bu semptomlara anksiyete, soluksuzluk ya da parestezi eslik edebilir. Bu tabloda hastalar gereginden fazla ventilasyon ile gögüs agrisi, bas dönmesi ve dispne olustururlar. Tabloya psödo-absans nöbetler ve senkoplar da eslik edebilir. Böylece epilepsiyle karismasi daha da kolaylasir. Bu çocuklarda genellikle bas agrisi, irritabl barsak hastaligi, anksiyete veya depresyon gibi bazi kronik semptomlar da vardir. Nefes tutma, yavas nefes alma ve plastik ya da kagit bir torbaya soluma ile ataklar sonlandirabilecegi gibi taniya da yardimci olur. Güven verici tedavi, psikoterapi ve psikiyatrik konsultasyon çogu vakada gerekmektedir. Prognozu çok iyi degildir, ataklar hastalarin %40’indan fazlasinda eriskin çagda da devam eder (2).


Hiperekpleksia

Hiperekpleksia aniden taktil, isitsel (gürültülü sesler) veya görsel uyaranlardan sonra korkma, ürkme refleksinin abartili olmasidir. Benzer siddetteki uyarilar ile çogu normal bireylerde genellikle benzer cevaplar olusturulamaz. Ataklar artmis kas tonusu ve spontan klonus ile iliskilidir (12). Glisin reseptörünün alfa 1 subünitinin mutasyonu sonucu olusan otozomal dominant geçisli bir hastaliktir (13). Inhibitör glisin reseptörleri beyin sapi ve spinal kordda yüksek oranda bulunur. Bu hastaligin psikopatolojisinde spinal kord düzeylerinde resiprokal inhibisyonun basarisiz oldugu düsünülmektedir (14). Neonatal dönmede bu tablo “major form” veya ”stiff-baby sendromu” olarak adlandirilir. Hayatin ilk günlerinde hipertonisite ile karakterizedir (özellikle omuz kusagi çevresinde). Infant dönemde “minor form” baslar. Bu vakalarda emosyonel stresler asil rolü oynar. Glabellanin üzerini hafifçe itme veya vurma ile asiri korku veya ürkme olusturulabilir ve bu tanisal iyi bir manevradir. Fasial kaslarin tutulmasina bagli olarak hastalar korkmus gibi görünürler. Bu korku ataklari kas tonusunda artma yaninda ayrica infantta apneyi de baslatabilir (15). Valproat ve klonazepam tedavi seçenekleridir. Klonazepamin yüksek dozlari (0.1-0.2 mg/kg/gün) ile semptomlar kismen kontrol altina alinabilir. Klonazepam yenidoganlarda, valproik asit ise geç baslayan vakalarda yararlidir. Prognozu degiskendir, neonatal hiperekpleksiada asil sorun apnedir. Neonatal seklinde motor gelisimde gecikme olmasina ragmen hayatin ilk 2 yilinda spontan düzelme egilimi vardir (7).


Sandifer Sendromu

Bu sendromda boyun ani ekstansiyon veya spazm ile torsiyone olur ve bas yana dogru bükülür. Bu hareketler distoni ile karistirilabilir. Anormal boyun hareketlerine ve pozisyonuna ragmen boyun kas tonusunda artma olmaz. Pediatrik hastalarda paroksismal tortikolis, paroksismal distoni ve epilepsilerle ayirici tanisi yapilmasi gerekir. Hiatus hernisi, gastroözofagial reflü ve özofagial dismotilitesi olan çocuklarda anormal postürle iliskili boyunda bükülme seklinde hareketler olabilir. Gastroözofagial reflüsü olan 126 çocukta yapilan bir çalismada olgularin %7,6’sinda Sandifer sendromunun bulundugu bildirilmistir (16). Hiatus hernisi veya reflünün tanisi konulup uygun tedavisi yapilmalidir. Ancak medikal tedavi yeterli olmayabilir, fundoplikasyon genellikle gerekir (17).


Distoni ve Hipermotor Hareket Bozukluklari

Distonide agonist ve antagonist kas gruplarinin birlikte kasilmasi vücudun bükülmesine yol açar. Distonide bilinçte bozulma olmaz. Frontal lob epilepsisi olan bazi vakalarda da distonik tipte motor olaylar olabilir. Distoni ve hipermotor hareket bozukluklarinda klinik olarak genellikle bir veya birkaç ekstremite olaylara katilir. Ancak gövdede sertlik, basin hiperekstansiyonu, opistotonus, göz kürelerinde rotasyonel hareketler de görülebilir. Gözde rotasyonel hareketler genellikle ilaçlarla iliskilidir. Bu ilaçlar fenotiazinler, butirofenonlar ve metoklopropamiddir (18). Birçok ajan bu hareket bozukluklarina, özellikle de DOPAminerjik etkili olanlar, neden olabilir. Çogu akut ilaç reaksiyonlari kendiliginden iyilesir. Tedavide difenhidramin (1 mg/kg/gün IV yavas) gibi antihistaminik ilaçlar da kullanilabilir. Ancak bazen yüksek dozlara cevap vermeyebilir (2). Intraserebral lezyonlar (tümörler, vasküler malformasyonlar, parazitik kistler) distoninin diger nedenleri arasindadir. Ilaçla iliskili olmayan distoni antikolinerjik ilaçlara cevap verebilir. Ancak bu tedavinin toksik yan etkileri görülebileceginden dikkatli olunmalidir (19).


Spasmus Nutans

Spasmus nutans 1-15 aylar arasinda infantlarda baslayan anormal oküler osilasyonlar, basta sallanma ve anormal bas pozisyonlari (egilme) ile karakterizedir. Bir objeyi yönlendirilme ile nistagmus artar (çocugun oyuncagi veya renkli kitaplar). Patofizyolojisi bilinmemekle birlikte basin sallanma hareketlerinin normal kompansatuvar okulovestibüler refleksin sonucu gelistigi düsünülmektedir (7). Spasmus nutans infantil nistagmus yapan diger nedenler ile karsilastirildiginda farkli olarak asimetrik ve intermitanttir. Spasmus nutansli hastalarda görme keskinligi iyidir. Dogru tani uzun dönem takipte önemlidir. Nistagmus 12 yasina kadar sürebilir (20).


Tetani

Çogunlukla hipokalsemi, hipomagnezemi veya her ikisinin birlikte bulunmasina baglidir. Klasik tetani 3 aydan önce görülmez. Karpopedal spazm, laringospazm görülebilir (21).=


Benign Paroksismal Vertigo

Çocuklarda kisa süreli (bir veya birkaç dakika), ani gelen vertigo ve nistagmus ataklari ile tanimlanir. Ön belirti vermez, herhangi bir uyarici veya provakasyon olmadan aniden olur. Baslangici 1-5 yaslari arasindadir. Tipik olarak yürümeye baslayan çocuklarda gelisir. Üç yasindan sonra nadirdir. Erkekleri ve kizlari esit oranda etkiler. Ataklarin sikligi ayda 1-3’ten azdir, ancak bazi vakalarda günde birkaç kez bildirilmistir (7). Çogu çocukta ataklar 7 yasinda önce kesilir. Atak esnasinda çocuklar korkmus ve soluk görünümdedir, sendeleyebilir ve hatta düsebilirler, bazen çevresinin döndügü veya sanki düsecekmis hissi olabilir. Bilinç ve konusma bozulmaz. Genellikle hastalar ataklar basladiginda bir seye tutunurlar (özellikle birine veya etraftaki esyalara) veya yere yatarlar, semptomlarin oldugu sürece hareket etmeyi reddederler. Parsiyel epilepsi nöbetleriyle kolaylikla karistirilabilir. Nörolojik degerlendirme buzlu su ile kalorik teste anormal vestibüler fonksiyonlarin gösterilmesi haricinde negatif sonuç verir (11). Migren ile de iliskisi gösterilmistir (22). EEG genellikle normaldir. Iyi bir öykü alinirsa epilepsiden ayirmak zor degildir. Sik ataklari olan hastalarda genellikle difenhidramin 5 mg/kg/24 saat (maksimum 300 mg/24 saat po (oral), IM (intramüsküler), IV (intravenöz), rektal) tedavisine cevap verir (23).


Infantil Benign Paroksismal Tortikolis

Etiyolojisi farkli olabilmesine ragmen muhtemelen paroksismal vertigo ile yakin iliskilidir. Semptomlar hayatin ilk yilinda, 2-8 aylar arasindaki zamanlarda olur. Bebek sikintilidir, sik kusmalari olur ve bas ataklar halinde bazen saga bazen sola egilebilir (24). Ataklar esnasinda basin pasif hareketlerine karsi bir direnç olusur. Ataklarin süresi çogunlukla birkaç saattir fakat kisa (10 dakika) veya 14 gün kadar uzun olabilir. Sonradan spontan düzelme olmasi kuraldir. Iliskili semptomlar tekrarlayan kusma, basin yana egilmesi ve anormal göz hareketlerini içerir (25). Çogu vakalar medikal müdahale olmaksizin yasla birlikte 2-3 yasindan önce tümüyle iyilesir, bu çocuklarin bir kisminda sonradan migren gelistigi bildirilmistir (26).


Paroksismal Kinesiongenik Koreatetoz

Aniden baslayan tek tarafli veya bilateral koreatetoz, kol ya da bacakta distonik postür, dizartri ve yüzü burusturma hareketleridir. Bu durum özellikle oturur pozisyondan ayaga kalkma seklinde olan ani hareketler, heyecan veya stresler baslatabilir. Ataklar nadiren bir dakikadan uzun sürer ve asla bilinç kaybi ile iliskili degildir. Tipik olarak baslangiç yasi 8 ile 14 yas arasindadir, fakat 2 yasindan daha erken de baslayabilir. Çocuklarda ataklar her gün birkaç veya aralikli olarak ayda bir iki kez olabilir. Nörolojik muayene, EEG ve nörolojik görüntüleme çalismalari normaldir, nöropatolojik çalismalarda birkaç vakada anormallikler gösterilmistir (27). Bildirilen çogu vakada ailesel otozomal dominant kalitim oldugu gösterilmistir (28). Antikolinerjiklere iyi cevap verir, ataklar özellikle sodyum kanal blokerleri, karbamezapin ve fenitoinin düsük dozlar ile engellenebilir. Eriskin dönemde ataklarin sikliginda azalmaya egilim vardir (29).


Soluk Tutma Nöbetleri

Bu nöbetler genelde 1-5 yaslarinda rastlanmaktadir. Ataklar genellikle yas ilerledikçe okul çagi ile birlikte kendini sinirlar. Ancak siyanoz veya deride soluklukla dramatik baslangici ailesini son derece endiselendirir. Ilk atak çocuklarda genellikle 18 ayin altinda olur, bu vakalarin %5’i yenidogan dönemindedir (11). Ataklar arasi süre baslangiçta haftalar aylar iken hayatin ikinci yilinda zirve yapar ve daha sonra sikligi azalir. Süresi çogunlukla 1 dakikanin altindadir. Soluk tutma nöbetlerinin siyanotik ve soluk tipler vardir (30). Siyanotik Tip: Nadiren 6 aydan önce görülür, yaklasik olarak 2 yasinda zirve yapar ve 5 yasinda azalir. Infantin cani yandiginda veya azarlandiginda genellikle provake oldugu görülür. Ataklarda kisa tiz aglamayi zorlu bir ekspirasyon ve sonra apne izler. Genel bir siyanoz ve bilinç kaybi ile hizli bir sekilde baslar. Klonik jerkler, opistotonus ve bradikardi eslik edebilir. Birkaç saat sonra veya sporadik olarak tekrarlayabilir. Görüntünün ürkütücülügüne karsilik, siyanotik soluk tutma nöbetleri zararsizdir. Artan gögüs içi basinci ve azalan venöz dönüse bagli olarak hem serebral kan akiminda azalma hem de oksijen desatürasyonunun etkili oldugu düsünülmektedir. Interiktal EEG sonuçlari normaldir (2). Soluk Tip: Siyanotik ataklardan daha az görülür ve daha karakteristiktir. Tipik olarak basina çarpma gibi aci hissinde veya aniden korkma ile ataklar baslar. Baslangiç sessiz ya da ciliz bir aglama ile olur, nefesini tutar hizli bilinç kaybi olur, soluklasir ve hipotonik olur veya tonik kasilmalar olabilir. Iki saniyeden uzun asistoli periyodu ile bradikardi kaydedilebilir. Interiktal EEG normaldir (2,3,4,5,6,7,8,9,10,11). Siyanozlu katilma nöbeti venöz dolasimin azalmasi ile soluk infantil tip ise disritmiler grubuna giren vagal bir senkop olayidir (11). Her iki katilma nöbeti için çocugun aglamasi, kizmasi, caninin acimasi gibi uyaranin varligi temel ayirici kriterdir. Aileye ataklarla ilgili bilgi verilmeli ve rahatlatilmalidir. Uyarici durumlarin engellenmesini saglamak genellikle yeterli olur, ilaç tedavisi gereksizdir (31).


Gece Korkulari (Pavor Nokturnus)

Gece terörü genellikle okul öncesi dönemde baslar. Özellikle 5-7 yaslarindaki çocuklarda siktir, ailesel olabilir. Çocuklarin % 1-3’de görülür ve çogunlukla geçicidir (2). Aniden baslar daha çok gecenin ortasinda ve 02.00 siralarinda uykunun yavas dalgasinin 3. veya 4. evresinde olur. Çocuk çiglik atar ve korkmus gibi pupillalari dilatedir, tasikardi ve hiperventilasyon gibi otonomik aktivitede artis görülür (32). Çevreyi asiri etkileyen bir durumdur. Çocuklarin gözleri açiktir ancak ailelerine cevap veremezler. Birkaç dakika sonra uyur ve sabah kalktiginda olanlarin hiçbirini hatirlayamazlar. Her gece ayni saatte olabilir. Bu çocuklarin üçte birinin uyurgezer (somnabulizm) oldugu da görülmüstür. Tekrarlayan ve uzun süreli gece terörleri olan çocuklarda altta yatan emosyonel bozukluklar arastirilmalidir. Çocuk siddete maruz kalmis olabilir ve bundan ailesi veya çevresi habersiz olabilir. Önlem olarak birkaç gece terör olmadan 15 dakika önce çocuk uyandirilmalidir. Akut ataklarda sakin, yumusak ve teskin edici konusularak uykuya tekrar dönmesine yardimci olunmalidir. Çocugun kendine zarar vermesi engellenmelidir. Uzamis gece terörlerin tedavisinde kisa süreli diazepam veya imipramin önerilebilir (33,34).


Narkolepsi ve Katapleksi

Bazen kas tonusunun geçici kaybinin (katapleksi) eslik ettigi önüne geçilemeyen ani baslayan 15-20 dakika sürebilen gündüz uykusunun oldugu paroksismal ataklarla karakterizedir. Narkolepsi adölesandan önce baslamasi nadirdir. Vakalarin yaklasik % 50’de baslangiç 10–20 yaslari arasindadir, % 5’i 10 yasin altindadir (11). Ancak günlük aktivitelerin bozulmasi, araba kullanirken yapilan kazalar veya komplikasyonlar gibi durumlar nedeniyle tani yasi eriskin yasa kadar uzayabilir. Insidansi 1 / 2000’dir (7). EEG’de REM uykusu sirasinda tekrarlayan uyku ataklari gösterirler (35). Narkolepsili hastalar uykudan kolaylikla kalkar ve kendiliginden uyarilabilirler halbuki konvulsiyonu olan hastalarda ise derin bir uykunun izleri, postiktal uyku sersemligi, letarji ve siklikla bas agrisi olur. Modafinil asetamid 200mg/G po narkolepsinin tedavisinde uygun bir stimulan ilaçtir ve yan etkileri de azdir (2). Katapleksi de bazen epilepsi ile karisabilir. Katapleksili hastalar korkma, gülme, öfke, stres veya heyecan gibi duygulanimlar esnasinda aniden kas tonusunu kaybeder ve yere düserler. Hastalar normal kas tonusu gelene kadar birkaç dakika hareketsiz yerde yatarlar fakat bilinç kaybi olmaz. Tedavide amfetaminler, metilfenidat, trisiklik antidepresanlar kullanilabilir. Uyku programlari, güvenlikleri ve güvenli araç kullanmalari konusunda önerilerde bulunulmalidir. Antidepresanlar ve stimulan ilaçlar siklikla anksiyete, öfori, hipersomnolans ve direnç gelisimi gibi yan etkilere neden olurlar (31,32,33,34,35,36).


Mastürbasyon

Mastürbasyon siklikla 2 ay ile 3 yas arasindaki kiz çocuklarinda görülür. Bu olayda genital yapinin manuel stimulasyonu olmadan bacaklarin addüksiyon ve ekstansiyonu ile sekillenen tekrarlayici sterotipik hareketlerin oldugu ataklar vardir. Çocugun yüzünde aniden flushing ve terleme olur, hiriltili ve düzensiz nefes alabilirler, fakat bilinç kaybi olmaz. Bu aktivite ani bir sekilde baslar, genellikle birkaç dakika sonra (nadiren saatler sonra) tekrar eder. Can sikintisi veya stresli dönemlerde olma egilimi daha fazladir. Muayenede cinsel istismar ve perineumda anormallikler arastirilir. Fakat genellikle herhangi bir neden bulunamaz. Beraberinde bos bir bakis bulundugu zaman bu durumun epilepsi ile karistirilmasi oldukça kolaydir. Medikal tedaviye gerek görülmemektedir ve 3 yasina kadar azalarak geçmektedir (2,3,4,5,6,7,8,9,10,11).


Kalitsal Çene Titremesi

Çenede 3/saniye hizinda titreme seklinde hareketler olur ve epilepsi ile karistirilabilir. Bu kisa ataklar stres, kizginlik ve düs kirikligi ile baslayabilir. Otozomal dominant kalitim gösterir. Nörolojik bulgular ve EEG normaldir (2).Öfke Ataklari veya Episodik Diskontrol Sendromu


Epileptik olmayan bir durum olup kompleks parsiyel epilepsilerle karistirilabilir. Tekrarlayan minimal provakasyon ile ani gelisen fiziksel siddet ataklaridir. Ataklarda tekmeleme, tirmalama, isirma ve bagirma olur (küfürlü ve saygisiz bir dille). Etkilenmis çocuk veya adölesan davranislarini kontrol edemez ve bu psikotik bir atak gibi görünebilir. Ataklari yorgunluk, amnezi ve duygulu sakin bir hal izler. EEG’nin normal olmasi ile bu hastalar kompleks parsiyel epilepsiden ayirt edilirler (2).