Olgu Sunumu

EPİDERMODİSPLAZİA VERRUSİFORMİS TANISI KONULAN İKİ KARDEŞ: OLGU SUNUMU EPİDERMODİSPLAZİA VERRUSİFORMİS

10.4274/jcp.2019.0038

  • Tekden Karapınar
  • Hilal Kaya Erdoğan
  • Işıl Bulur
  • Zeynep Nurhan Saraçoğlu
  • Emine Dündar

Gönderim Tarihi: 13.09.2017 Kabul Tarihi: 26.01.2018 J Curr Pediatr 2019;17(3):435-441

Epidermodisplazis verrusiformis (Lewandowsky Lutz sendromu) nadir görülen, otozomal resesif geçen, hücresel immunitedeki defekt ile karakterize ve Human Papillomavirüs enfeksiyonuna duyarlılığın arttığı bir genodermatozdur. Tipik klinik bulgular arasında pitriyazis versikolora benzer maküller, düz siğil benzeri papüller, psöriaziform kırmızı papüller ve seboreik keratoza benzeyen pigmente keratotik lezyonlar bulunur. Güneş gören bölgelerde kütanöz maligniteler gelişebilmektedir.

Burada Epidermodisplazis verrusiformis tanısı konulan iki kardeş olgu sunulmaktadır. Kardeşlerden biri 13 yaşında kız, diğeri ise 15 yaşında erkekti. El, yüz ve boyunlarında beş yıldan beri olan cilt lezyonları mevcuttu. Epidermodispazia verrusiformis hastalarında özellikle güneş gören bölgelerde, erken yaşlarda kütanöz maliniteler gelişebilmektedir.

Bu nedenle hastaların güneşten korunmasının ve dermatologlar tarafından yakın takibinin uygun olduğunu düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: epidermodisplazis verrusiformis, Human Papillomavirüs, kütanöz malinite