Giriş:
Ewing sarkomu nadir görülen, agresif, malign bir tümördür. Çocuklarda görülen ikinci en sık malign kemik tümörüdür ES tanı sırasında lokal (LH) ve metastatik hastalık (MH) olarak karşımıza çıkabilir. %20-25 hasta tanı sırasında metastatiktir. LH’de sağkalım yaklaşık %70-74’tür. MH’de ise %30 civarındadır. Sağkalımı etkileyen en önemli prognostik faktör tanı sırasında MH varlığıdır. Bu çalışmamızda ES tanısı ile takip ettiğimiz hastaların klinik özelliklerini, tedavi yanıtlarını, prognozu etkileyen faktörleri ve sağkalımlarını değerlendirmeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntem:
Hastanemizde 2007-2020 yılları arasında ES tanısı ile tedavi gören 0-18 yaş 24 hasta retrospektif olarak değerlendirildi.
Bulgular:
Başvuru şikayetleri en sık lezyon bölgesinde ağrı ve şişlik (n=9) iken, ağrı (n=5), şişlik (n=3), karın ağrısı (n=2), nefes darlığı (n=2), yüz felci (n=1), bacaklarda ağrı-yürümede zorluk yakınması ile gelen olgumuzda spinal bası bulguları (n=1) ve hematüri (n=1) hastaneye başvuru nedenleri idi. ES 19 hastada (79%) kemik kaynaklıydı. Bunların 14’ünde tanı sırasında lokal, 5’inde metastatik hastalık mevcuttu. Beş hastada (21%) ise ekstraskeletal saptanmış olup, böbrek (n=1), rektus abdominis (n=1), sol kuadriseps femoris kası (n=1), sol üst torakal bölge ve lomber bölge paraspinal kasları (n=2) kaynaklıydı. Tüm hasta grubunda MH oranı 25% (6/24) idi. Üç hastada tedavi altında progresyon görüldü. Tam remisyona giren 19 hastanın 6’sında (6/19) izlemde relaps gözlendi. Relaps zamanı tanıdan itibaren ise ortanca 20 ay (minimum 13, maksimum 34) idi. Hastalarımızın relaps sonrası yaşam süresi ortanca 14.5 ay (minimum 6-maksimum 27 ay) idi. İndüksiyon tedavisine radyolojik yanıt, indüksiyon tedavisine histopatolojik yanıt, relaps ya da progresyon varlığı ve relaps yeri sağkalım ile ilişkili olarak bulundu (Fisher’s exact test p=0,02, 0,0047, <0,001, 0,001).
Sonuç:
ES mortalite ve morbiditesi yüksek olan bir kanser türüdür. En sık semptom ağrı ve şişlik olmakla birlikte tümörün kaynaklandığı bölgeye göre semptomlar farklılık gösterebilir. Indüksiyon tedavisine yanıt, relaps-progresyon varlığı prognozu etkileyen faktörlerdir. Sağkalımı artırmak için tedavi kişiselleştirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Ewing sarkom, çocuk, kemik tümörleri, sarkom