Kistif fibrozis multisistemik ve otozomal resesif kalitilan bir hastaliktir. Yenidogan döneminde gastrointestinal sistem ile ilgili olarak uzamis sarilik, mekonyum ileusu ve karaciger bozukluklari ön plandadir ve barsak perforasyonu nadir beklenen bir bulgudur. Burada bir günlükken barsak perforasyonu ile getirilen ve kistik fibrozis tanisi alan bir olgu tartisilmistir. Olgu: 26 yasindaki annenin üçüncü gebeliginden, spontan vajinal yolla, 3450 gr. olarak dogan kiz bebek, safrali kusma nedeniyle bir günlükken getirildi. Prenatal ve natal öyküsünde özellik olmadigi, dogumdan hemen sonra anne sütü verildigi ve henüz mekonyum çikarmadigi ögrenildi. Fizik incelemesinde; genel durumu kötü, kalp tepe atimi 162/dk, solunum sayisi 66/dk, vücut sicakligi 36,2ºC, kan basinci 65/nabiz idi. Karni normalden bombe görünümde ve hassasti. Laboratuvar bulgularinda; hemoglobin:18,1 gr/dL, hematokrit: % 55, lökosit sayisi: 3,4x103 /mm3, trombosit sayisi 212x103 /mm3, BUN 31 mg/dL, kreatinin 1,3 mg/dL, diger biyokimyasal degerleri normal bulundu. Direkt batin grafisinde; diyafram altinda her iki tarafda serbest hava, barsak anslarinda genisleme ve gaz distansyonu görüldü. Acil laporatomi yapilan olguda çekumda perforasyon oldugu görüldü ve barsak rezeksiyonu yapilarak kolostomi açildi. Oral alimi düzeldikten sonra yapilan iki ter testi sonucu yüksek bulundu. Hirschprung hastaligi ayirici tanisi için alinan appendiks biyopsisinde ganglion hücreleri yaninda appendiks dokusunda koyulasmis mukus nedeniyle glandüler yapilarin genisleyerek kistik yapi aldigi, biriken koyulasmis mukusun lümende mukosel olusturarak, apendiks uç kisminda duvari erode ve perfore ettigi görüldü. Hasta mekomyum tikaç sendromuna bagli barsak perforasyonu ve kistik fibrozis tanilariyla takibe alindi. Takibinde iki kez pnömoni ve bir kez de psödobartter tablosu nedeniyle yatarak tedavi edildi.