Diğer

Anti GBM Antikoru Pozitif Lupus Nefriti Olgusu - POSTER: 32

  • Baris Yazar
  • Esra Baskin
  • Engin Melek
  • Yasemin Uslu
  • Deniz Anuk
  • Servet Özkiraz
  • Ümit Saatci

J Curr Pediatr 2005;3(1):-

Anti-Glomerül Bazal Membran (anti-GBM) hastaligi glomerüllerin bir çogunda kresent olusumuyla karakterize, hizli ilerleyici böbrek fonksiyon kaybiyla seyreden bir hastaliktir. Anti glomeruler bazal membran antikor pozitifligi, glomerul bazal membraninda lineer IgG ve C3 birikimi ile karekterizedir. Sistemik Lupus Eritamatozus, antinükleer antikor (ANA) pozitifligi olan ve otoantikorlarin hedef organlara zarar vermesiyle seyreden multisistemik, inflamatuar, otoimmun bir hastaliktir. Lupus Nefriti, hastaligin prognozunu belirleyen majör bulgudur. Burada lupus nefriti ile birlikte antiglomerüler bazal membran antikoru pozifligi bir arada bulunan bir hasta sunulmustur14 Yasinda kiz hasta ödem ve tansiyon yüksekligi nedeniyle basvurdu. Öyküsünde 1 ay önce geçirilen ÜSYE’den 1 hafta kadar sonra ayaklarda sislik, nefes darligi, çarpinti ve görme bozuklugu sikayetleri mevcuttu. Hipertansiyon ve böbrek yetmezligi nedeniyle hemodiyalize alinan hasta merkezimize geldiginde VA: 55 Kg, Boy:153 cm, TA:220/120mmHg bulundu. Akciger sesleri bazallerde azalmis, pretibial +2 ödemi mevcuttu, fundus muayenesinde yumusak eksuda., EKO’sunda perikardiyal effüzyon saptandi. Renal USG’nunda böbrek parankim ekojenitesinde Grade I-II artis saptandi. Fundus anjografisi lupus ile uyumlu bulundu. GFRsi 3.71 ml/dk/1.73m2, Protein atilimi 79 mg/m2/saat bulundu. C3 ve C4 normal, ANA, Anti ds DNA, pANCA, cANCA, Anti Sm, Lupus antikoagulani negatif, Anti GBM antikoru pozitif bulundu. Böbrek biopsisi yapilan hastaya hemen ardindan 500 mg Metilprednisolon IV ve bolus siklofosfamid tedavisi baslanildi. 3 gün süre ile pulse steroid tedavisine devam edildi, aralikli olarak hemodiyalize alindi. Böbrek biopsisi Lupus Nefriti Class VI ile uyumlu bulundu, antiglomeruler bazal membran nefriti ekarte edildi. Lupus Nefriti ile Anti GBM antikor pozitifligi birlikteligi simdiye kadar sadece 4 olguda gösterilebilen nadir bir durumdur. Bu olgu nedeniyle Lupus Nefriti ve Anti GBM antikor pozitifliginin birlikteligine dikkat çekilmek istenmistir.