Olgu Sunumu

Akut Çölyak Krizi ile Gelen Bir Olgu

10.4274/jcp.42714

  • Taner Özgür
  • Fatih Kiliçbay
  • Zeliha Yegin
  • Özlem Tüfekçi
  • Baris Ekici

Gönderim Tarihi: 13.01.2014 Kabul Tarihi: 17.02.2015 J Curr Pediatr 2015;13(3):216-218

Çölyak hastaliginin belirti ve bulgulari genis bir yelpazeye yayilir. Bazi hastalar asemptomatik olabildigi gibi bazi hastalarda ise hastaligin çok nadir ve ciddi bir komplikasyonu olan çölyak krizi görülebilmektedir. Burada genel durum bozuklugu hipokalemi, hipoalbüminemi klinigi ile basvuran; glutensiz diyet, steroid tedavisi ve elektrolit replasmani ile klinik bulgulari düzelen bir olgu sunulmustur. Özellikle kronik ishali olan ve hiponatremi, hipokalemi, hipoalbüminemi, metabolik asidoz tablosunda gelen hastalarin ayirici tanisinda çölyak hastaligina ait nadir görülen ve mortalitesi yüksek bir komplikasyon olan akut çölyak krizi göz önünde bulundurulmali ve en kisa sürede tedaviye baslanmalidir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, çölyak krizi, çölyak hastaligi

Giris

Kronik malnütrisyon nedenlerinden olan çölyak hastaligi (ÇH), nadir olarak akut çölyak krizi ile ortaya çikmaktadir. Burada genel durum bozuklugu hipokalemi, hipoalbüminemi klinigi ile basvuran; glutensiz diyet, steroid tedavisi ve elektrolit replasmani ile klinik bulgulari düzelen bir olgu sunulmustur. On bir yasinda kiz hasta yaklasik 2 haftadir devam eden ishal, kusma, halsizlik ve son iki gündür olan uyku hali, çevreye ilgisizlik yakinmalari ile getirildi. Öz ve soy geçmisinden; anne-baba arasinda birinci derece kuzen akrabaligi oldugu, 37 haftalik gebelikten 1,840 gr normal vajinal yol ile hastanede dogdugu, konjenital sitomegalovirüs enfeksiyonu nedeniyle yenidogan yogun bakim ünitesinde 3 ay süre ile yatirilarak izlendigi ve sonrasinda tedaviye cevapsiz diyare nedeniyle takip edildigi ögrenildi. Hastanin ayrica sekiz aylikken epilepsi tanisi aldigi ögrenildi. Fizik muayenesinde; boy: 123 cm (300, EMA IgG: Negatif, dokutransglutaminaz IgA antikoru: Pozitif >300, dokutransglutaminaz IgG antikoru: Negatif, gaita mikroskopisi: normal, kraniyal bilgisayarli tomografi: 3. ve lateral ventriküllerde dilatasyon ve minimal serebral atrofi, abdominal ultrasonografi: normal saptandi. Hastada mevcut bulgularla ÇH düsünüldü ve olgunun bu tablosu akut çölyak krizi olarak degerlendirildi. Intravenöz sivi tedavisi ve 1 mg/kg/gün olacak sekilde metilprednizolon tedavisi baslandi, ayni dozda devam edilerek besinci günde kesildi. Megaloblastik anemisi olan hastaya B12 vitamini, folik asit, demir tedavisi ve glutensiz diyet baslandi. Destek tedavisi sonucunda kliniginde düzelme olan olgudan endoskopik duodenum biyopsileri alindi. Intestinal biyopsi sonuçlari ÇH ile uyumluydu (total villöz atrofi, intraepitelial lenfosit artisi ve kript hiperplazisi-Marsh tip 3c). Oral beslenmeye baslanan ve glutensiz diyet ile kliniginde düzelme gözlenen hasta taburcu edilerek poliklinik takibine alindi.


Tartisma

ÇH, ince barsagin glutene karsi immün cevabi sonucunda ortaya çikmaktadir. Bu durum, villuslarda hasarlanma sonucunda malabsorbsiyona neden olmaktadir. ÇH hayatin herhangi bir zamaninda degisik klinik tablolarla ortaya çikabilmektedir. Bazi hastalar asemptomatik olabildigi gibi bazi hastalarda ise hastaligin çok nadir ölümcül bir komplikasyonu olan çölyak krizi ortaya çikabilmektedir (1-3). Çölyak krizi hayati tehdit edici bir komplikasyondur. Klinik olarak hastalarda agir diyare, dehidratasyon ve metabolik bozukluk, hipokalemi, hipomagnezemi, hipokalsemi, hipoproteinemi görülmektedir (3-5). Bizim hastamizda da, ÇH’nin semptomlari olan kilo kaybi, kusma, kronik ishal, abdominal distansiyon mevcuttu. Hastamizin serolojik testleri pozitif olarak bulundu. Yapilan laboratuvar tetkiklerinde hipokalemi, hiponatremi, hipoalbüminemi, hipokalsemi, hipomagnezemi saptandi. Intestinal biyopsi sonuçlari ÇH ile uyumluydu. Bu bulgularla hastaya çölyak krizi tanisi konuldu. Agir malnütrisyon, infeksiyon, hipoproteinemi, intestinal bakteriyel asiri çogalma ve antikolinerjik ilaçlara bagli intestinal motilitede azalma gibi faktörler çölyak krizi görülme sikligini artirmaktadir. Hizli tani ve tedavi sayesinde komplikasyonlarin görülme orani azalmaktadir (6,7). Literatürde, destekleyici tedaviye ek olarak verilen glutensiz diyet ile yanit alinamayabilecegi, bu nedenle hastalara sistemik steroid tedavisi verilmesi gerektigi öne sürülmüstür. Adlersberg ve ark. (8) eriskin hastalarda, steroid tedavisinin baslangiçta faydali oldugunu ancak tedavi kesildikten sonra klinik bozulmanin tekrar oldugunu bildirmislerdir. Lloyd-Still ve ark. (9), üç çölyak krizi tanisi konulan hastayi sistemik steroid tedavisi ile basari ile tedavi etmislerdir. Yine Baranwal ve ark. (7), 5 yasinda çölyak krizi tanisi konulan bir hastayi sistemik steroid ile tedavi etmislerdir. Benzer sekilde, Mones ve ark. (3), çölyak krizi tanisi konulan 2 hastayi sistemik steroid ile basari ile tedavi ettiklerini bildirmislerdir. Radlovic ve ark. (10), 2 süt çocugunda kisa süreli 2 mg/kg/gün dozunda steroid tedavisi ile hizli yanit aldiklarini bildirmisler, ancak diyet ve destek tedavisine yanit vermeyen hastalarda steroid tedavisinin göz önünde bulundurulmasi gerektigini ileri sürmüslerdir. Dogan ve ark. (11) ise 2,5 yasinda çölyak krizi olan bir hastaya steroid baslanmadan tüm destek tedavileri ile birlikte diyet tedavisi uygulamislar ve hasta tedavinin 4. gününde kaybedilmis. Biz glutensiz diyet, yogun destek tedavisi ve 1 mg/kg/gün dozunda sistemik steroid tedavisi verdigimiz hastanin kliniginde belirgin düzelme gözlemledik. Sonuç olarak; özellikle kronik ishali olan ve hiponatremi, hipokalemi, hipoalbüminemi, metabolik asidoz tablosunda gelen hastalarda, ÇH’ye ait mortalitesi yüksek bir komplikasyon olan akut çölyak krizi de düsünülmeli ve bu yönden tetkikleri ve tedavisi planlanmalidir. Glutensiz diyete yanit vermeyen hastalarda kisa süreli steroid tedavisi de göz önünde bulundurulmalidir. Etik Hasta Onayi: Çalismamiza dahil edilen hastanin ebeveynlerinden bilgilendirilmis onam formu alinmistir. Hakem Degerlendirmesi: Editörler kurulu disinda olan kisiler tarafindan degerlendirilmistir. Yazarlik Katkilari Medikal Uygulama: Taner Özgür, Fatih Kiliçbay, Zeliha Yegin, Konsept: Taner Özgür, Özlem Tüfekçi, Baris Ekici, Dizayn: Taner Özgür, Fatih Kiliçbay, Zeliha Yegin, Özlem Tüfekçi, Baris Ekici, Veri Toplama veya Isleme: Taner Özgür, Fatih Kiliçbay, Analiz veya Yorumlama: Taner Özgür, Özlem Tüfekçi, Baris Ekici, Literatür Arama: Taner Özgür, Fatih Kiliçbay, Zeliha Yegin, Özlem Tüfekçi, Baris Ekici, Yazan: Taner Özgür, Fatih Kiliçbay. Çikar Çatismasi: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çikar çatismasi bildirmemistir. Finansal Destek: Çalismamiz için hiçbir kurum ya da kisiden finansal destek alinmamistir.


1. Fasano A, Catassi C. Current approaches to diagnosis and treatment of celiac disease: An evolving spectrum. Gastroenterology . 2001;120:0-636.

2. Catassi C, Anderson RP, Hill ID, Koletzko S, Lionetti E, Mouane N, et al. World perspective on celiac disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr . 2012;55:0-494.

3. Mones RL, Atienza KV, Youssef NN, Verga B, Mercer GO, Rosh JR. Celiac crisis in the modern era. J Pediatr Gastroenterol Nutr . 2007;45:0-480.

4. Jamma S, Rubio-Tapia A, Kelly CP, Murray J, Najarian R, Sheth S, et al. Celiac crisis is a rare but serious complication of celiac disease in adults. Clin Gastroenterol Hepatol . 2010;8:0-587.

5. Bhattacharya M, Kapoor S. Quadriplegia due to celiac crisis with hypokalemia as initial presentation of celiac disease: A case report. J Trop Pediatr . 2012;58:0-74.

6. Kenrick K, Day AS. Coeliac disease: Where are we in ? Aust Fam Physician . 2014;43:0-674.

7. Baranwal AK, Singhi SC, Thapa BR, Kakkar N. Celiac crisis. Indian J Pediatr . 2003;70:0-433.

8. Adlersberg D, Gabriel JB, Himes HW. Previously underdescribed clinical and postmortem observations in non-tropical sprue: Possible role of prolonged corticosteroid therapy. Gastroenterology . 1957;32:0-60.

9. Lloyd-Still JD, Grand RJ, Khaw KT, Shwachman H. The use of corticosteroids in celiac crisis. J Pediatr . 1972;81:0-1074.

10. Radlovic NP, Mladenovic MM, Stojsic ZM, Brdar RS. Short-term corticosteroids for celiac crisis in infants. Indian Pediatr . 2011;48:0-641.

11. Dogan M, Yuca SA, Açikgöz M, Dogan SZ, Kaya A, Cesur Yl. Celiac Disease with Celiac Crisis. Eur J Gen Med . 2010;7:0-2013.