Giriş: Akut infantil hemorajik ödem lökositoklastik vaskülitin nadir görülen bir alt tipidir. Ödemin eşlik ettiği, hedef tahtası benzeri hemorajik plaklarla karakterizedir. Lezyonlar yüz ve ekstremite distallerine yerleşir. Hastalık sekelsiz, kendiliğinden iyileşebilmektedir.
Olgu Sunumu: Burada akut infantil hemorajik ödemli 8 aylık bir kız çocuğu sunulmuştur.
Tartışma: Hem dermatoloji hem pediatri doktorları lökositoklastik vaskülitin bu nadir görülen tablosuna aşina olmalıdır. Bu aşinalığın gereksiz tedavi ve endişeyi ortadan kaldıracağı düşüncesindeyiz.  (Güncel Pediatri 2011; 9: 50-2)

Giriş

Akut infantil hemorajik ödem (AİHÖ) genellikle 2 yaşından küçük çocuklarda görülen, selim seyirli, deriye sınırlı, nadir görülen bir lökositoklastik vaskülit tablosudur (1). Hastalık ilk olarak 1913 yılında Snow (2) tarafından tanımlanmıştır. Deri lezyonları tipik olarak yüz ve ekstremite distallerine yerleşmiş, başlangıçta tek tek ancak zamanla birleşme eğiliminde olan yuvarlak, hemorajik papül ve plaklar şeklindedir. Lezyonlara hafif ateş ve ödem eşlik edebilmektedir. Burada basit üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben gelişen AİHÖ’lü bir olgu sunulmaktadır.

Olgu Sunumu

Sekiz aylık kız çocuğu, yüz, ön kol ve el sırtında ani gelişen kızarıklık ve ateş şikayetiyle ailesi tarafından acil servise getirildi. Hastanın yaklaşık 5 gündür devam eden üst solunum yolu enfeksiyonu hikayesi vardı. Herhangi bir ilaç kullanımı yoktu. Özgeçmiş ve soy geçmişinde özellik yoktu. Ateşi 38,1°C idi. Sistemik muayenesinde olağan dışı bir bulguya rastlanmadı. Dermatolojik muayenesinde ise yüz, dirsek, ön kol ve el üzerinde ödemin eşlik ettiği, tek tek yerleşmiş, yuvarlak, ortaları koyu, kenarları açık renkte (hedef tahtası benzeri görünümde) purpurik papül ve plakları mevcuttu (Resim 1-2). Mukozaları salimdi. Laboratuvar tetkiklerinde hemogram, kan biyokimyası, idrar tetkiki normal sınırlar içindeydi. Dışkıda gizli kan tetkiki negatifti. Pıhtılaşma parametreleri normaldi. C-reaktif protein (CRP) ise hafif yüksek bulundu. Hastaya mevcut yaşı, kliniği ve laboratuvar bulguları göz önünde bulundurularak, mukozal ve iç organ tutulumu da olmaması nedeniyle AİHÖ tanısı konuldu. Sadece sistemik antihistaminik tedavi düzenlendi ve takibe alındı. Kırk sekiz saat sonraki kontrolünde lezyonların yüzde birleşerek genişçe bir plak oluşturduğu; bir hafta sonraki kontrolünde ise pigmentasyon bırakarak gerilemeye başladığı gözlendi.

Tartışma

Akut infantil hemorajik ödem ilk olarak Snow (2) tarafından tanımlandıktan sonra Finkelstein hastalığı, Seidlmayer hastalığı, infantın ürtikeryal vasküliti, infantın akut kutanöz lökoklastik vasküliti gibi farklı adlandırmalarda olgular bildirilmiştir (3).
Hastalık lökositoklastik vaskülitin bir alt tipi olarak kabul edilmektedir. Hastalığın sebebi kesin olarak bilinmemektedir. Ancak Poyrazoğlu ve ark. (4) tarafından olguların %75’inde yeni geçirilmiş bir enfeksiyon, ilaç alımı veya immunizasyon ile ilişkili olduğu bildirilmiştir. En sık rastlanan enfeksiyöz etkenler stafilokoklar, streptokoklar, adenovirüsler olarak bildirilmiştir (5). Ayrıca nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar, penisilin ve trimetoprim sülfametoksazol gibi antibiyotikler de sebep olarak gösterilmiştir (4). 
Deri tutulumu çok hızlı bir şekilde, yüz ve ekstremitelerin distallerinde, hedef tahtasına benzer şekilde purpurik papül, plaklar şeklinde başlar. Lezyonlar hassas, ödemli ve birleşmeye eğilimlidir. Gövde tutulumu bildirilmemiştir. Deri bulguları ve hızlı ilerlemesiyle çok çarpıcı ve dikkat çekici bir tablo olmasına rağmen selim seyirlidir, 1-3 hafta içinde kendiliğinden geriler (4).
Histopatolojik olarak üst ve orta dermiste venül ve postkapiller venülleri tutan lökositoklastik vaskülit tablosu görülür. Bazı olgularda damar duvarlarında immün kompleks birikimi gösterilmiştir (6). Ancak lökositoklastik vasküliti gösteren deri biyopsileri AİHÖ tanısını koymak için olmazsa olmaz değildir (7). Bu nedenle olgumuzda hikaye, klinik ve laboratuvar bulguları göz önüne alınarak tanı konulmuştur.
Ayırıcı tanıda ilk düşünülecek hastalık Henoch-Schöenlein purpurası (HSP) olmakla beraber Sweet sendromu, Kawasaki hastalığı, purpura fulminans, travmatik purpura, granüloma fasiyale de akılda bulundurulmalıdır (5). Akut infantil hemorajik ödem, HSP ile kıyaslandığında daha erken başlangıçlıdır. Akut infantil hemorajik ödemde en sık yaş aralığı 4ay-2 yaş iken; HSP’de 4-7 yaştır. Henoch-Schöenlein purpurasından  farklı olarak sistemik bulgular (eklem ağrısı, sindirim sistemi kanaması, böbrek tutulumu) nadirdir. Henoch-Schöenlein purpurasında bacakların dış yüzlerinde ve kalçada dokunmakla kabarıklığı hissedilebilen purpuralar var iken, AİHÖ’de yüz ve ekstremite distallerine yakın alanlarda daha geniş ve ödemin eşlik ettiği purpuralar izlenmektedir (8,9).
Akut infantil hemorajik ödemde kendi kendisini sınırlayabildiği ve 1-3 hafta içerisinde sekelsiz iyileşebildiği için özel bir tedavi yöntemi yoktur. Sistemik steroid kullanımı tartışmalıdır. Etkili olmadığına dair yayınlar olmakla birlikte, sistemik steroid tedavisinden 24 saat sonra lezyonlarda hızlı gerileme bildiren yayınlar da bulunmaktadır (10,11).
Sonuç olarak hem dermatoloji hem pediatri doktorları lökositoklastik vaskülitin bu nadir görülen tablosunu tanımalıdır. Böylece gereksiz tedavi ve endişenin ortadan kalkacağı düşüncesindeyiz.

Yazışma Adresi/Address for Correspondence Dr. Ayşegül Turan 
Kültür Mah. 719. Sokak Platin Konutları No:3/A Daire:4 81010 Düzce, Türkiye
Tel: +90 380 542 13 90/5764
Faks: +90 380 542 13 87  
E-posta: draysegulgocer@yahoo.com 

Kaynaklar 

1. Taieb A, Legrain V. Acute haemorrhagic oedemaof the skin in infancy. In: Harper J, Oranje A, Prose N (eds). Textbook of pediatric dermatology. 2nd edition. United Kingdom: Blackwell Science; 2002.p.1569-73.
2. Snow IM. Purpura, urticaria and angioneurotic edema of the hands and feet in a nursing baby. JAMA 1913;61:18-9.
3. Saraclar Y, Tinaztepe K, Adalioglu, Tuncer A. Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI): a variant of Henoch-Schonlein purpura or a distinct clinical entity? J Allergy Clin Immunol 1990;86:473-83. 
4. Poyrazoğlu HM, Per H, Gündüz Z, Düşünsel R, Arslan D, Narin N ve ark. Acute hemorrhagic edema of infancy. Pediatr Int 2003;45:697-700. 
5. Di Lernia V, Lombardi M, Lo Scocco G. Infantile acute hemorrhagic edema and rotavirus infection. Pediatr Dermatol 2004;21:548-50.
6. Dubin BA, Bronson DM, Eng AM. Acute hemorrhagic edema of childhood: an unusual variant of leukocytoclastic vasculitis. J Am Acad Dermatol 1990;23:347-50.
7. Fiore E, Rizzi M, Ragazzi M, Vanoni F, Bernasconi M, Bianchetti MG et al. Acute hemorrhagic edema of young children (cockade purpura and edema): a case series and systematic review. J Am Acad Dermatol 2008;59:684-95. 
8. Millard T, Harris A, MacDonald D. Acute infantile  hemorrhagic edema. J Am Acad Dermatol 1999;41:837-9.
9. Vermeer MH, Stoof TJ, Kozel MM, Blom DJ, Nieboer C, Smitt JH. Acute hemorrhagic edema of childhood and its differentiation from Schöenlein-Henoch purpura. Ned Tijdschr Geneeskd 2001;145:834-9. 
10. Offidani A, Cellini A, Bossi G. Guess what! Acute haemorrhagic oedema of the skin in infancy. Eur J Dermatol 2001;11:63-4.
11. da Silva-Manzoni AP, Viecili JB, de Andrade CB, Kruse RL, Bakos L, Cestari TF. Acute hemorrhagic edema of infancy: a case report. Int J Dermatol 2004;43:48-51.