Konjenital diyafragma hernileri özellikle doğumdan sonra ilk saatlerde yada ilk bir ay içinde tanı alır. Yenidoğanda solunum güçlüğü ile seyretmesi nedeniyle acil cerrahi müdahale gerektiren bir durumdur. Bu dönemden sonra tanı alan konjenital diyafragma hernilerine geç başvurulu konjenital diyafragma hernisi olarak adlandırılır ve nadir bir durumdur. Yenidoğan döneminden çok farklı klinik bulgularla seyredebilmektedir. İnfantlarda solunum sistemi semptomları ön planda iken daha büyük çocuklarda gasrointestinal sistem belirtiler daha sık görülmektedir. 5 yaşında erkek olgu, hastanemiz acil servisine 3-4 gündür süren ara ara karın ağrısı, halsizlik, ateş, öksürük, son 24 saat içinde artan nefes almada zorluk, kusma ve genel durumunun kötüleşmesi nedeniyle başvurdu. Öz ve soy geçmişinde zaman zaman olan tekrarlayan karın ağrısı öyküsü mevcuttu. Fizik muayenede; Genel durum orta, bilinç açık, ajite, mukozalar hafif kuru, solunum sesleri kaba ve solda alınamıyordu ve respiratuar distres mevcuttu. Batın muayene bulguları; Batın sert, yaygın hassasiyet vardı ve barsak sesleri hipoaktifdi. Diğer sistem muayeneleri olağandı. Laboratuvar bulgularından Hb:13.9 mg/dl, Plt: 898.000mm3, WBC: 25.600mm3 (%78 PNL), Sedimentasyon: 64mm/h, CRP: 13mg/dl idi. Kan gazı, biyokimya, PZ, APTZ normaldi. Akciğer grafisi, ADBG bulguları ile diyafragma hernisi, barsak perforasyonuna sekonder akut batın düşünülen olgu ani kardiopulmoner arrest ile kaybedildi. Tanı amaçlı yapılan otopside sol posterolateral konjenital diyafragma hernisi tanısı konuldu. Geç başvurulu konjenital diyafragma hernisi özellikle çocuklarda çok dikkat edilmediğinde akciğer grafisi ile pnömoplörezi, pnömotoraks ve pnömotosel tanısı alabilmekte ve artmış morbiditeye neden olabilmektedir. İnfant ve çocuklarda ani başlayan solunum sıkıntısı ayırıcı tanısında geç başvurulu konjenital diyafragma hernisinin düşünülmesinin gerektiğini vurgulamak ve nadir görülmesi nedeni ile olgu sunuldu.