PFAPA sendromu (Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, servikal lenfadenopati) periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenopati ile karakterize bir klinik tablodur. Spesifik tanı koyduran laboratuar bulguları yoktur.
Amaç: PFAPA sendromu tanısı alan olgularımızın klinik, laboratuar bulguları ve tedavisini değerlendirmek.
Sonuçlar: Yaşları 24-60 ay arasında olan 8’i erkek 11 hasta değerlendirildi. Hastaların yakınmalarının başlama yaşı 8-36 ay olup, 3-6 hafta ara ile 3-6 gün süren periyodik ateşle birlikte en sık gözlenen bulgular farenjit (100%), servikal lenfadenopati (90%), aftöz stomatit (81.8%) ve eksüdatif tonsillit (45.45%) olarak saptandı. Yedi olguda ebeveynlerden birinde tekrarlayan tonsillit atakları vardı. Hastaların hepsinde 1-2mg/kg oral steroid ile 2-8 saat içerisinde ateş terleyerek düştü, sonraki atağa kadar tekrar yükselmedi. Laboratuar incelemelerinde beyaz küre13035±1459/mm3 (11000-15890/mm3) CRP pozitif eritrosit sedimantasyon hızı 32±10mm/h (21-62mm/h), 2 olguda MEFV heterozigot saptandı. Boğaz kültürlerinde üreme olmadı. Olguların ilk steroid tedavisinden sonra atak araları bir miktar uzamakla birlikte tamamen düzelme olmadı. İki olguya adenotonsillektomi yapıldı.
Düzenli aralıklarla tekrarlayan ateş ve tonsillofarenjit yakınmasıyla getirilen hastalarda iyi bir öykü, fizik muayene bulguları ve izlem ile PFAPA tanısı kolaylıkla konulabilir. Bu tür olgularda erken tanı gereksiz antibiyotik kullanımını önlemede etkili olacaktır.
