Kawasaki hastalığı koroner arterler gibi orta çaptaki arterleri etkileyen kendi kendini sınırlayan bir vaskülittir. Aynı zamanda üst solunum yolu, idrara yolları, konjoktiva , sinoviya, karaciğer ve safra kesesi arterlerini de etkiler. Bu nedenle farklı organ tutulumu ile presente olabilir. Olgu; 8 yaşında erkek hasta 6 gündür devam eden yüksek ateş sebesiyle kliniğimize başvurdu . ilk muayenesinde vücut sıcaklığı; 38.5 ºC, orofaringeal hiperemisi ve tonsiller hipertrofisi vardı. 1-1.5 cm çaplarında 2 adet lenfadenopatisi tespit edildi. Karaciğer kot altında 3cm idi. Sağ üst kadranda hassasiyeti mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri normaldi. WBC; 24000 Ku/L, % 52 PMNL vardı. Atipik hücresi yoktu. ESR; 98mm/h, ALT; 60u/L, AST; 65u/L total bilirubin; 6.49 mg/dl, indirek bilirubin;4.49 mg/dlt, GGT; 232,ALP; 464 idi. Hepatit ve viral markerler, salmonella, brusella serolojisi negatif idi. Kültürlerinde üreme olmadı. Bu bulgular ile hasta akut kolestatik hepatit olarak kabul edildi. Abdominal ultrasonografi de safra kesesi hidropsu tespit edildi. Uygun antibiyotik tedavisine rağmen hastanın ateşlerinde düşme olmadı. Takibinin üçüncü gününde kızıl benzeri cilt döküntüsü, dördüncü gününde ayak bileklerinde artrit, altıncı günde ise parmaklarında soyulma başladı . Ekokardiyografisi normaldi. Hasta inatçı yüksek ateş, mukokutanöz değişiklikler, servikal lenfadenopati, artrit, kolestaz, sürekli yüksek ESR değerleri ve giderek atan trombosit sayısı ile kawasaki hastalığı düsünülerek IVIG tedavisi verildi. Tüm semptomları düzelen hasta tam şifa ile taburcu edildi.