1987 yılında Marshall ve arkadaşları çocuklarda ortalama 3-8 haftada bir tekrar eden yeni bir periyodik ateş sendromu tanımladılar1. Ortalama 4 yaşında başlayan bu sendromda 3-8 haftada bir olan yüksek ateş (> 39 C0), aftöz stomatit, tonsillofarenjit ve servikal adenopatilerle karakterize ataklar olmaktadır.
Biz de bu yazıda PFAPA sendromu olan 6 yaşındaki bir erkek hastayı sunuyoruz.
Ateş, boğaz ağrısı, ses kısıklığı nedeniyle başvuran 6 yaşındaki erkek hasta, son 4 gündür başka bir merkezde kriptik tonsillit ve lenfadenopati tanılarıyla görüldüğünde 39 C0 ateşi ve kriptik tonsilliti nede-niyle boğaz kültürü alındıktan sonra ilk 2 gün sefa- leksin kullandıktan sonra ateşinin kontrol altına alına- maması üzerine sefaleksin kesilerek amoksisilin-klavulanat başlanmış. Boğaz kültürü normal gelmiş.Hastamız düşmeyen ateş nedeniyle hastalığının 4. gününde servise yatırıldı. 3 yaşından itibaren ortalama 35-40 gün aralarla yüksek ateşin eşlik ettiği tonsilliti nedeniyle gittikleri doktorlar boğaz kültürleri alarak bazen antibiyotik vererek bezen de antibiyotik vermeksizin çocuğu izliyormuş. Boğaz kültüründe bugü-ne kadar bir kez patojen üreme olmuş.
Muayenesinde, ağırlığı 23 kg (75 persentil) boyu: 118 cm (50-75 persentil) olarak ölçüldü. Vücut ısısı 39.2 C0, nabız/118/dk, solunum sayısı 22/dk, tansi-yonları normaldi. Orofarenkste hiperemi, tonsillerde hipertrofi ve yaygın kriptik görünüm, bilateral sub-mandibuler 2x1 cm ve 1,5x1,5 cm çaplı lastik kıvamlı mobil-ağrılı lenfadenopatiler, sternum solunda ikinci interkostal aralıkta birinci dereceden kısa sistolik üfürüm vardı.
İdrar tetkiki, biyokimyası ve tam kan sayımı normal, CRP: 98,3 mg/L, Sedim:25/saat, ASO:<25 U/L CMV IgM (-), EBV VCA IgM (-), boğaz kültürü: NBF olarak bulundu. Hastamızda PFAPA sendromu düşünülerek antibiyotik kesildi ve tek doz 1mg/kg metil prednizolon intravenöz olarak verilmesinden 3 saat sonra ateşi 36.6 C’ye düşen hastanın genel durumu belirgin olarak düzeldi. Metil prednizolonun 10 saatinde tonsiller üzerindeki kriptik görünüm azaldı, tonsiller hiperemi ve hipertrofi geriledi. Metil prednizolonun 30. saatinde kriptler tamamen kaybol-du, hastanın ate-şinin tekrar yükselmemesi ve genel durumunun iyi olması nedeniyle metil prednizolon başlanılmasından 36. saat sonra taburcu edildi. İki gün sonra ve 4 hafta sonra kontrole gelen hastanın hiç bir şikayeti yoktu. Muayenesi ve laboratuar tetkikleri normaldi.
Bu vaka nedeniyle PFAPA sendromunu tekrar gündeme getirmek istedik.