Yıl: 2005 Ay: 3 Cilt: 3 Özel Sayı 1
Olgu Sunumu
Yıl: 2005
Ay: 3
Cilt: 3
Özel Sayı 1
397 kez görüntülendi
Geliş Tarihi
Kabul Tarihi
Ailevi Akdeniz Ateşi ve Sakroiliyak Eklem Tutulumu: Sekiz Olgu Sunumu - POSTER: 37
Nesrin Beşbaş;
Hacettepe Üniversitesi tıp Fakültesi, Pediatrik Nefroloji ve Romatoloji Ünitesi, Anabilim Dalı, Ankara
Yelda Biginer;
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
Ali Düzova;
Hacettepe Üniversitesi tıp Fakültesi,Patoloji, Anabilim Dalı, Ankara
Umut Selda Bayrakçı;
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
Seza Özen;
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
Ayşin Bakkaloğlu;
Hacettepe Üniversitesi tıp Fakültesi, Pediatrik Nefroloji ve Romatoloji Ünitesi, Anabilim Dalı, Ankara
Yazışma Adresi
Nesrin Beşbaş;
Hacettepe Üniversitesi tıp Fakültesi, Pediatrik Nefroloji ve Romatoloji Ünitesi, Anabilim Dalı, Ankara
Tam Metin

Giriş: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) tekrarlayan poliserozit atakları ile karakterize, otozomal resesif geçiş gösteren bir hastalıktır. En sık görülen bulgular ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı ve artrit/artraljidir. AAA’de sakroiliyak eklem tutulumu nadir olarak görülmektedir. Juvenil spondiloartropatileri, izole sakroileitle gelen AAA hastalarından ayırmak güçtür. Bu çalışmada klinik bulguları ve görüntüleme yöntemleri ile belirlenen sakroileiti olan sekiz AAA’li  çocuk hasta sunulmuştur.
Olgular: Tel-Hashomer kriterlerine göre AAA tanısı alan ve izlemlerinde radyolojik ve klinik  olarak bilateral sakroileit saptanan  sekiz olgu  değerlendirildi.  Bu hastaların  altısı erkek, ikisi kız idi; tanı aldıklarında yaş  ortalaması 10±2 yıl idi. Hastaların izlem süreleri 5±2 yıl olarak saptandı. MEFV mutasyon analizi altı hastada M694V/M694V, birinde M694V/-, birinde M694V/M680I idi. Hastaların ortak klinik özellikleri 2-7 gün süren ataklar şeklinde aksayarak yürüme  ve bel ağrısı şikayetlerinin olmasıydı. Bu atakların hiçbirisine karın ve göğüs ağrısı veya  ateş  eşlik etmiyordu.  Çoğunda atakla birlikte  diz veya ayak bileğinde artralji tarif edilirken, tenosinovit öyküsü hiçbirinde alınamadı. Atak anında alınan akut faz reaktanları yüksek saptandı. Bu olguların hepsinde HLA-B27 negatif  olup, hiçbirinde üveit saptanmadı. Hastaların sakroiliyak düz grafilerinde sakroileitle uyumlu görünüm saptanmadı,  Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) yöntemi ile radyolojik tanı konuldu. Hastaların tümüne kolşisin tedavisine ek olarak indometasin verildi ve tedavi yanıtı iki vaka dışında iyi idi. Bu iki olguda sakroileit bulgularının uygun tedaviye rağmen daha şiddetli seyretmesi nedeni ile ek non-steroidal anti-enflamatuar ilaç başlandı.
Sonuç: Hastalarımızın klinik ve laboratuvar bulguları izole sakroileit ile başvuran AAA  olgularının olabileceğini düşündürmektedir. HLA-B27’nin negatif olması, üveitin saptanmaması ve enflamatuar bel ağrısının ataklar tarzında görülmesi nedeniyle entesit ilişkili artrit düşünülmemiştir.  Sakroileitin ayırıcı tanısında AAA’nin de düşünülmesi gereklidir.

2012 © Galenos Yayınevi | Her Hakkı Saklıdır. Gizlilik Bildirimi | Erişilebilirlik