Giriş: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), tekrarlayan poliserözit atakları ile karakterize, otozomal resesif geçiş gösteren bir hastalıktır. En sık ve ciddi  komplikasyonu amiloidozdur. Amiloid-dışı glomerulonefritler de tanımlanmıştır. AAA ve akut postenfeksiyöz diffüz endokapiller proliferatif glomerülonefrit birlikteliği nadir olup, bu olgu sunumu ile literatür gözden geçirilmiştir.
Olgu Sunumu: 12 yaşında erkek hasta, 2 yıldır aralıklarla olan, kol ve bacak ağrıları yakınmasıyla başvurdu. Öyküsünden, 7 senedir yılda 2-3 kez olan, 1-2 gün içerisinde kendiliğinden geçen, ateşin eşlik etmediği karın ağrılarının olduğu; 3 sene önce akut eklem romatizması tanısı aldığı öğrenildi. Fizik muayenesinde; KB 150/100 mmHg idi. Uyluk ve ön kolda basmakla hassasiyet saptandı. Hb 9.8 g/dl, BK 17400/mm3, trombosit 453000/mm3, ESH 96 mm/saat; ASO 3800  Todd U/ml, CRP 16.3 mg/dl (0-0.8), fibrinojen 660 mg/dl, idrar tetkikinde 3 (+) proteinüri ve hematuri saptandı. C3 48.6 mg/dl (60-120), C4 26.4 mg/dl (20-50); Ig A 548 mg/dl (89-292, Ig G 2850 mg/dl (767-1958), Ig M 186 mg/dl (94-465) idi. Kan üre nitrojeni 62 mg/dl, kreatinin 1.6 mg/dl, kreatini klirensi 49.7 ml/dk/1.73 m2, spot idrarda protein/kreatinin 2 olarak saptandı. ANA, Anti-ds DNA, c/p-ANCA, HBsAg negatif; AST, ALT, CPK düzeyleri normal bulundu. MEFV mutasyonu M694V homozigot idi. 3 gün IV metil prednizolon (500 mg/gün) takiben prednisolon (1 mg/kg/gün) ve kolşisin tedavisine geçildi. Böbrek dokusunun histopatolojik değerlendirilmesinde diffüz endokapiller proliferatif glomerülonefrit bulguları ve glomerüllerin % 13’ünde segmental kresent saptandı.  Hastanın izleminde ikinci ayın sonunda mikroskopik hematurisi dışında idrar ve kan bulguları normale döndü.
Sonuç: AAA’da amiloidoz dışında  farklı glomerüler hastalıklar görülmekle birlikte, diffüz proliferatif glomerulonefrit nadiren bildirilmiştir. AAA geni (MEFV) 16. kromozomda olup, enflamasyon regulasyonunda rol oynayan pyrin proteinini kodlamaktadır. AAA hastalarının  antistreptokoksik antikor cevaplarının aşırı olmasına bağlı post streptokokal komplikasyonlara yatkınlığı bilinmektedir. Pyrin mutasyonu sonucu artmış enflamatuar yanıtın, antistreptokokkal enflamatuar yanıtı da artırdığı düşünülmektedir.