Yıl: 2005 Ay: 3 Cilt: 3 Özel Sayı 1
Diğer
Yıl: 2005
Ay: 3
Cilt: 3
Özel Sayı 1
349 kez görüntülendi
Geliş Tarihi
Kabul Tarihi
Ailesel Hipokalemi Periyodik Paralizi - POSTER: 14
Aytunç U;
SSK Ankara Çocuk Hastalıkları Eğitim Hastanesi, Ankara
Utku Arman Örün;
Dr. Sami Ulus Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Pediatrik Kardiyoloji Bölümü, Ankara
Kabak Ç.;

Akbuğa S;
SSK Ankara Çocuk Hastalıkları Eğitim Hastanesi, Ankara
Berksoy E;
SSK Ankara Çocuk Hastalıkları Eğitim Hastanesi, Ankara
Sadi Vidinlisan;
SSK Ankara Çocuk Hastalıkları Eğitim Hastanesi, Ankara
Yazışma Adresi
Aytunç U;
SSK Ankara Çocuk Hastalıkları Eğitim Hastanesi, Ankara
Tam Metin

Hipokalemik periyodik paralizi genellikle geçici tetraparezi veya paraparezi atakları halinde kendini gösteren otozomal dominant geçişli ailesel bir hastalıktır. Voltaja duyarlı Na kanallarını etkileyen mutasyonlar hastalığın oluşumunda suçlanan mekanizmadır. Erken çocukluk döneminde başlayan tekrarlayan ataklar halinde görülebildiği gibi, ileri yaşta tek atak ile tanı alan hastalar da bildirilmiştir. Saatler ve günler içinde düzelen değişik düzeylerde simetrik flask paralizi atakları tipik olarak karbonhidrattan zengin diyet veya daha ender olarak egzersiz veya soğuğa maruziyeti takiben ortaya çıkar. Serum K+ seviyesi genellikle düşük(<3.5mmol/l) olmakla birlikte bu değer kas güçsüzlüğünün ciddiyetini veya süresini belirleyici bir faktör değildir. Tedavide ana prensip serum K+ düzeyini yükseltmek ve hastaları hipopotaseminin olası metabolik komplikasyonlarına karşı korumaktır. Karbonhidrattan fakir diyet ve oral potasyum tuzlarının yanı sıra Asetazolamid ve benzeri ilaçlar atak sıklığını azaltmak için kullanılmaktadır. Üç  yaşında, daha önce herhangi bir sağlık sorunu olmayan erkek hasta üç gündür devam eden ishali sonrası kaslarda güçsüzlük ve yürüyememe şikayetleri ile hastanemize başvurdu.Yapılan incelemeler sonucunda hipopotasemi (K+  1.6 mEq/L ) saptandı. Aile bireylerinde benzer atak hikayesi olduğu öğrenilen hastanın klinik bulguları uygun K+ replasman tedavisi sonucunda düzeldi. İlk atağını üç yaşında geçiren bu olgu nedeniyle ailesel hipokalemik periyodik paralizi ve klinikteki önemi vurgulanmıştır.

2012 © Galenos Yayınevi | Her Hakkı Saklıdır. Gizlilik Bildirimi | Erişilebilirlik